间质性肺疾病与结节病教学文稿.pptVIP

间质性肺疾病与结节病;一、肺间质的概念;一、肺间质的概念;肺泡间质示意图;二、发病机制 ;二、发病机制;二、发病机制;二、发病机制;二、发病机制;三、分类 ;主要的间质性肺病分类;;四、诊 断 ;四、诊 断 ;四、诊 断;四、诊 断;四、诊 断;四、诊 断;四、诊 断;特发性肺纤维化（IPF）; 是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型 是IIP最常见的一种，占47%～71% 病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难 曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等;AEIPF;发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复 的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破 坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成 ;损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-a、 TGF-β和IL-8等 这些炎症介质促进肺纤维化的过程 肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤 慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺 纤维化;三、病 理 ;三、病 理; 1965-1969年Liebow和Carrington更从病理形态学角度认为临床诊断的 IPF包括