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- 2018-11-07 发布于福建
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进行性半侧颜面萎缩病因学的研究进展
进行性半侧颜面萎缩病因学的研究进展
进行性半侧颜面萎缩是一种少见的,以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。由Parry首先于1825年报道,Romberg在1846年又详细描述了此病的典型特征, 故又称Parry-Romberg综合征或Romberg病。1871年Enlenburg提出了进行性颜面萎缩征(Progressivefacial hemiatrophy,PFHA)这一名称。迄今为止,PFHA发病机制尚不清楚,病因假说较多,包括损伤学说、遗传学说、三叉神经学说、感染学说、硬皮病学说、交感神经学说、神经皮肤综合征学说、神经管嵴细胞迁移异常学说等,现综述如下。
1 损伤学说
有文献报道部分患者在发病之前有面部创伤的病史。创伤曾被认为是导致PFHA的重要因素。Sommer等报道,在12例PFHA患者中,5例有面部创伤病史,但这并不能说明创伤和PFHA的必然联系,且不能够排除患者的回忆偏倚。
2 遗传学说
本病家族性发病者罕见,临床偶见个别病例其直系亲属有同样病史,亦有发现患者往往有家族性的合并症,并有其他神经系统的疾患,如共济失调、视网膜色素变性等。Anderson等报道一对表亲兄妹患有PFHA。他们的父亲是一对异卵双生的双胞胎,母亲是姐妹。患者为男性,9岁发病,表现为左侧颊部色素沉着,左侧唇肌肌力减弱,
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