常见的视网膜母细胞瘤.pptVIP

视网膜母细胞瘤 研究生 林克 学号：0602020008 指导老师：余阿勇、王毓琴 1 概况 好发于3岁以下儿童 儿童最常见的眼内恶性肿瘤 2 概况 新生儿的发病率为l／15000～1／20 000 我国每年新病例约有1000人，占全世界每年新病例的20％。 10%有家族史，90%散发 双眼 1/ 3,单眼2/ 3 40%为遗传型，60%为非遗传型 3 二次突变学说 Knudson，于1971年提出“2次突变”论 人类的第一个肿瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。 4 RB患者Rb基因突变谱数据库，已收集1000多个RB患者 大约93％的遗传型和87％非遗传型RB患者发现有Rb基因突变 5 RB的起源 2009年 Cobrinik实验室通过对40例不同临床期别的RB组织的免疫组织化学染色，发现95％以上的RB细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征 6 RB的临床分期 1.眼内生长期 2.青光眼期 3.眼外期 4.全身转移期 7 1.眼内生长期： 8 患儿年龄小 黑蒙性猫眼 白瞳症 斜视 白瞳症： 早产儿视网膜病变 Coats病 先天性白内障 9 10  11 2.青光眼期 12 眼压升高 眼痛、恶心、呕吐 “牛眼” 3.眼外期 13 4.全身转移期 转移途径：（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。（3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。 14 CT 15 16 超声 17 Retcom眼底照相 18 治疗原则 治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用视力 。 19 治疗原则 早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方案。 尽量避免眼球摘除术，保存视力 20 国际视网膜母细胞瘤分级IIRC 21 分级 具体描述 A期 （风险很低） 远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径≤3mm），距离黄斑﹥3mm，距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。 B期 （风险较低） 在A期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视网膜下液局限于肿瘤基底部3 mm以内。 C期 （风险中等） 在B期的基础上，可以有局限的（≤3mm）细小的玻璃体和视网膜下种植，视网膜下液局限于一个象限内。 D期 （高风险） 弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片状；视网膜脱离可以超过一个象限。 E期 （极高风险） 眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。 治疗方法 眼球摘除 外部放射治疗 化疗减容 局部治疗 基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等。 22 眼球摘除 病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视神经、脉络膜或眼眶浸润 继发性青光眼、锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前房浸润的患眼也最好行眼球摘除。 23 外部放射治疗 RB通常对放射治疗很敏感 高度进展的肿瘤，特别是伴有广泛玻璃体种植的患者 复发 诱发第二恶性肿瘤 视网膜、视神经和晶状体的损伤，视力差 24 化疗 RB初始治疗的重要手段 卡铂、依托泊苷和长春新碱，6个周期的治疗可使肿瘤体积明显缩小。 25 一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显著降低复发率 26 局部化疗的介入技术 2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。 经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC) 27 2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。 经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC) 28 局部治疗 RB的局部治疗包括激光光凝、TTT、冷冻治疗和巩膜敷贴放射治疗，其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗，尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的瘤体 TTT是运用二极管红外激光系统加热肿瘤 TTT+化学治疗=化学温热治疗 TTT+放射治疗=热放射治疗 29 自杀基因治疗 基因替代疗法 瘤性单纯疱疹病毒(HSV)基因治疗 抗血管生成基因治疗 30 31 谢谢！