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常见的嗜铬细胞瘤——代谢疾病和营养疾病——内科学
嗜铬细胞瘤
(Pheochromocytoma)
第七章 内分泌和代谢系统疾病
1.掌握本病的临床表现、诊断与治疗
2. 了解本病发病机制
讲授目的和要求
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
概 述
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺(dopamine, D),肾上腺素(adrenaline A,epinephrine E),去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量,依大小分别为
ENED
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为
NENE和EE
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E
肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
概 述
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红
鸦片肽、生长抑素 — 便秘
舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻
神经肽Y —血管收缩、面色苍白
舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
Tyrosine
酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase)
dopa
多巴脱羧酶(dopa decarboxylase)
dopamine
β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素
(normetanephrine, NMN)
noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸
adrenaline 3-甲氧肾上腺素
(metanephrine, MN)
3-甲氧-4羟苦杏仁酸
(vanillyl mandelic acid, VMA)
儿茶酚胺的代谢
去甲肾上腺素能优势(noradrenaline advantage)
1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大
2 位于交感神经突触前体,抑制NA释放
肾上腺素能优势(adrenaline advantage)
2平滑肌松弛、A血管扩张;交感神经突触释放NA
两者作用相当
1 HR上升、CO增加、脂肪分解
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
嗜铬细胞瘤80%~90%位于肾上腺
80%以上为单侧腺瘤;双侧腺瘤约为10%
单侧肾上腺腺瘤+肾上腺外腺瘤约为10%
90%为良性,恶性约10%
病 理
腹主动脉旁(约10%~15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛
颈部、颅内
肾上腺外嗜铬细胞瘤
病 理
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑,边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7~9胸椎, 形似扇形
肾上腺外嗜铬细胞瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺外嗜铬细胞瘤
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞瘤,包膜完整,表面光滑,呈棕红色,切面呈颗粒状,瘤体中可有囊性变及出血
显微镜观:细胞呈多边形,可有梭形双核等,细胞大小不一,直径在15~45μm,排列紧密,胞浆内富含颗粒,易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润,细胞排列不规
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