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儿童多发性硬化10例临床剖析 　　[摘要] 目的 探讨儿童多发性硬化的临床特点、MRI表现和治疗。 方法 对本院2005～2011年住院的10例多发性硬化患儿的临床资料及实验室检查进行分析。结果 在所有病例中急性起病者6例，亚急性起病2例，慢性起病2例；首发症状为视力障碍7例，肢体无力2例，头痛和呕吐1例；患儿MRI均见明显异常；激素和丙种球蛋白治疗有效。 结论 儿童多发性硬化多起病急，表现多样，但首发症状以视力障碍多见，MRI对该病诊断极其重要。 　　[关键词] 多发性硬化；儿童；临床特点；治疗 　　[中图分类号] R72[文献标识码] B[文章编号] 1674-4721（2012）04（c）-0165-02 　　 　　多发性硬化（MS）是中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病，临床表现为病灶的多部位性、复杂性和有缓解复发的病程。好发于青壮年（20～40岁），儿童少见，据统计儿童MS占所有患者的比例不足3%。儿童期MS发病率约0.135～0.250/万，婴幼儿约0.04～0.14/万，国外报道的最小的患者仅10个月。随着近年对儿童多发性硬化的关注，发病率呈上升趋势，但由于儿童MS临床表现多样，常被误诊为视神经炎、病毒性脑炎、播散性脑脊髓膜炎等，诊断困难。 　　1资料与方法 　　1.1 一般资料 　　选取2005～2011年在本院住院患者10例（年龄 14岁），其中，男7例，女3例。发病年龄：5～13岁，平均10.4岁。病程4 d～5年。根据2005年修订版McDonald诊断标准[1]，其中8例临床确诊诊断，2例临床可疑诊断。（1）诱因：发病前有感染病史的7例，无明显诱因发病3例。（2）起病方式及病情经过：急性起病者6例，亚急性起病2例，慢性起病2例。2例复发两次，2例复发3次，1例复发4次。（3）首发症状：视力障碍7例，肢体无力2例，头痛和呕吐1例。（4）主要症状和体征：肢体瘫痪4例，视力障碍7例，周围性面瘫4例，感觉过敏1例，构音障碍1例，共济失调1例。（5）脑脊液检查：本组患儿脑脊液外观清亮、透明，细胞数大多数正常，仅1例在初次发病时细胞数升高至350×106/L， 4例pandy试验阳性，2例脑脊液蛋白明显升高，2例患者脑脊液IgG均明显增高，糖和氯化物均在正常范围。（6）MRI检查：10例患儿MRI均见明显异常，病灶多在大脑半球半卵圆中心、枕顶叶、脑干、侧脑室周围，呈斑片状长T1、长T2信号。 　　1.2治疗 　　本组患儿除予以抗感染、脱水、神经营养治疗外，均予以肾上腺皮质激素治疗，其中3例应用氢化泼尼松或地塞米松治疗，5例予以甲基泼尼松龙或同时应用丙种球蛋白冲击治疗3 d，后改用泼尼松口服治疗；2例予以泼尼松口服，病情均明显好转出院。 　　2 结果 　　在所有病例中急性起病者6例，亚急性起病2例，慢性起病2例；首发症状为视力障碍7例，肢体无力2例，头痛和呕吐1例；患儿MRI均见明显异常；激素和丙种球蛋白治疗有效，全部患者病情均明显好转出院。 　　3 讨论 　　多发性硬化是脱髓鞘病变中最常见的一种，目前病因不明，大多数学者认为该病的发生与遗传因素、感染、环境因素等密切相关，而感染是MS发病的重要原因之一。本组患儿7例发病前有感染病史，在5例复发的患者中有3例每次复发原因均与感染有关。儿童MS大多数急性起病，临床表现多样，因其又常伴有发热、头痛、恶心、呕吐等表现，常常在首诊时易被误诊为精神性疾患、视神经乳头炎、颅内感染、上呼吸道感染、急性感染后脑脊髓膜炎等。本组患儿中有2例在首诊时误诊为视神经乳头炎，3例在首诊时误诊为颅内感染，1例在首诊时误诊为急性感染性脑脊髓膜炎。Duquette P等[2]研究发现，在青少年（＜16岁）患者中，首发症状按发生频率高低依次为感觉障碍、视觉障碍、复视、单纯性运动障碍、步态异常、共济失调、横贯性脊髓炎等。但因东西方差异，目前国内报道显示我国儿童MS首发症状以视觉障碍最常见[3]。本组病例以视觉障碍为首发的占70%，单纯性运动障碍占20%，与国内文献报道相一致。故在临床诊断中医生应对此引起足够的重视。儿童MS发病经过与成人相同，以缓解-复发型多见。 　　MRI在早期诊断多发性硬化中起非常重要的作用，MRI的典型特征为位于中枢神经系统白质部分的多发性的MS斑块，表现为不均等的低T1信号、高T2信号病灶，多呈类圆形，可相互融合，大小差异很大。多数病灶无周围水肿和占位效应（急性期可出现轻度水肿和占位效应）。其好发部位在大脑半球半卵圆中心、侧脑室周围、脑干、脊髓。本组病例MRI均有异常，且好发部位与大多数文献报道一致。有研究表明[4]在临床确诊的MS患者中MRI异常占70%～95%，故磁共振显像是MS临床诊断的一项重要手段。 　　脑脊液方面的检查，对MS与其他疾病的鉴别