双胎输血综合征并发子痫性可逆性后部白质脑病例剖析.docVIP

双胎输血综合征并发子痫性可逆性后部白质脑病例剖析 　　【摘 要】目的：探讨子痫性可逆性后部白质脑病的临床特点、影像学特征及其诊疗措施。方法：回顾性分析1例双胎输血综合征并发子痫性可逆性后部白质脑病的临床表现，影像学特征及其诊疗措施及预后。结果：患者出现突发的严重高血压、意识障碍、抽搐。颅脑核磁共振静脉成像（MRI）结果符合可逆性后部白质脑病综合征。经及时治疗，临床症状明显改善，恢复快，预后好。结论：积极处理可治愈子痫性可逆性后部白质脑病，一般预后好，但若不及时处理，可致不可逆性脑损伤，甚至危及母婴生命。 　　【关键词】双胎输血综合征（TTTS）；子痫；可逆性后部白质脑病 　　【中图分类号】R742 【文献标识码】B 【文章编号】2095-6851（2018）01--01 　　可逆性后部白质脑病 （ reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS ） 是一种以头痛、 癫痫发作、视觉障碍、意识障碍等为主要临床表现的综合征，它的影像学特征为大脑后部皮质下为主的，双侧呈对称性的血管源性水肿，以顶、枕叶多见，但额叶、颞叶、基底节、脑干、小脑、胼胝体压部、灰质等非典型部位也可见。目前大多数学者认为其主要发病因素是突然发生的高血压。在产科，RPLS 可见于子痫前期、子痫等妊娠期高血压疾病的患者[1]。该病早期诊断是关键，如果诊断明确，处理及时，病情可迅速缓解，预后较好，临床症状及影像学表现可完全恢复，但如果延误诊断及治疗，随病情发展也可导致不可逆性脑损害[2]。近年来该病逐渐被产科医师认识。现将广西柳州市妇幼保健院收治的1例经临床及影像学检查符合RPLS患者的资料回顾分析如下。 　　1 临床资料 　　患者，23岁， 以“胎儿窘迫？双胎妊娠；羊水过少（双胎之一）；孕3产0孕31+6周；妊娠合并地中海贫血”诊断由下级医院转入我院。此次妊娠为自然受孕，基础血压109/67 mmHg，不定期产检，孕妇地中海贫血筛查提示??-中间型地中海贫血，血红蛋白提示中度贫血。入院后我院Ⅲ级彩超提示单绒毛膜双羊膜囊双胎，双胎输血综合征IV期。孕妇腹部B超提示肝大，脾大，双肾积水，右侧输尿管上段扩张。胎监：之一胎监无反应型，之二胎监可疑型，细变异均5bpm，均为Ⅱ类胎监。入院时血压125/73mm Hg，双下肢水肿（+），随机尿蛋白+，白蛋白32g/L，血纤维蛋白原C（FIB）-C 453mg/dL，D二聚体（D-D）1.22μg/mL。心脏彩超提示：左心室稍增大，少量心包积液。左室收缩功能正常。入院后监测血压正常，孕妇及家属要求引产，经伦理委员会审核同意后，入院第三天予行依沙吖啶羊膜腔内注射引产术，术程顺利，当晚有不规则宫缩，未临产，突然出现癫痫发作，Kernig征阴性 ，四肢肌力、肌张力正常。无高血压病史，测血压165/94mmHg，给予硫酸镁解痉，硝普钠降压，冬眠I号镇静，白蛋白纠正低蛋白及呋塞米利尿消肿，同时配合小剂量地塞米松治疗。子痫控制后4小时阴道分娩贰死婴，体重1.15/1.5kg。产后予硝普纳微泵，盐酸拉贝洛尔片口服控制血压，白蛋白，呋塞米、20%甘露醇交替使用减轻脑水肿，低分子肝素皮下注射抗血小板聚集，硫酸镁维持量静脉滴注，丙戊酸钠口服预防再次抽搐，产后立即予行头颅CT提示，两侧大脑半球对称，双侧顶叶后部中线旁局部密度减低。MRI结果提示，平扫：双侧大脑半球对称，灰白质分界尚清晰，额颞顶枕叶脑回皮质明显肿胀，可?条片状异常信号影沿脑回走形分布，以顶枕叶显著，呈长T1长T2信号，FLAIR及DWI呈高信号，相邻脑沟变窄，双侧基底节区、左侧尾状核头亦可见小片状稍长T1长T2信号，余各层面大脑实质形态、结构及信号正常。诸脑室系统大小、形态和信号未见明显异常，中线结构未见移位。余脑沟及蛛网膜下腔未见明显异常。小脑及脑干形态、结构及信号未见明显异常。增强扫描：脑实质未见明显异常强化，余未见明显异常。结合临床考虑后部可逆性脑病（高灌注脑病）累计基底节区。产后第七天，产妇拒绝复查MRI，恢复好予出院。 　　2 讨论 　　1996 年 Hinchey 等[1]首次报道了可逆性后部白质脑病，以头痛、 癫痫发作、视觉障碍、意识障碍等症状为主要临床表现，可同时累及灰质及白质。该病起病急剧、发展迅速，一般预后好，主要发病因素是骤然的血压升高。治疗及时可在1-2周后完全恢复正常，若延误治疗也会迅速导致昏迷、偏瘫、甚至死亡[3]，高惠丽等的研究表明，妊娠期高血压疾病合并可逆性后部白质脑病病情重，变化快，早期诊断，早期处理对母婴预后有重要作用[4]。产科相关的可逆性后部白质脑病多发生于子痫前期和子痫，大多数发病时有急性和亚急性血压升高，少数患者仅有轻度血压升高甚至不升高[5]。 　　目前，可逆性