《第章线粒体和叶绿体》课件.pptVIP

If not all the detergent is removed, what will happen?  Figure?7-26?An experiment demonstrating that the ATP synthase is driven by proton flow.????By combining a light-driven bacterial proton pump (bacteriorhodopsin), an ATP synthase purified from ox heart mitochondria, and phospholipids, vesicles were produced that synthesized ATP in response to light. 线粒体中的有氧呼吸 三、线粒体与疾病 线粒体被誉为细胞的“动力站”，对维持多种形式的生命运动具有重要意义，和多种疾病的发生密切相关，如肿瘤、糖尿病、心脑血管疾病、脑肌病、眼病、聋病、肠胃病、酒精中毒症、帕金森氏病等。 线粒体也产生自由基，自由基的堆积可以导致机体衰老，所以线粒体又与衰老和寿命密切相关。 线粒体是对各种损伤最为敏感的细胞器之一，缺氧、微生物毒素、各种毒物、射线以及渗透压改变等都可引起线粒体数量、大小和结构的病理性改变，如增生、肿胀、自溶等，从而引起身体的病变。 疾病名称 临床表现 突变类型 遗传性 老年性痴呆 进行性丧失认知能力 点突变 散发 慢性进行性眼外肌麻痹 眼肌麻痹和线粒体肌病 点突变/重排 Leber遗传性眼神经病 眼神经损伤引起永久性或暂时性 失明 点突变 有遗传性 线粒体脑肌病、乳酸中 毒及中风样发作 脑组织机能障碍合并线粒体肌病 及酸中毒 点突变 有遗传性 肌阵挛性癫痫、粗红肌纤维病 癫痫合并线粒体肌病 点突变 线粒体肌病 肌无力，退化，肌内有充满异常 线粒体的粗糙红纤维(特殊染色检测) 点突变/缺失 神经性肌无力、阵挛及着色 性视网膜炎 肌无力，共济失调，部分脑组 织退化，视网膜变性 点突变 非胰岛素依赖性糖尿病 高血糖，有不同并发症 点突变 有遗传性 Kearns-Sayre综合征 同CPEO，合并视网膜病变， 心脏病，听力丧失，糖尿病和 肾衰竭 缺失/重排 Pearson骨髓-胰腺综合征 儿童期骨髓功能障碍，血细胞 死亡，脾衰竭，生存者发展为KSS 缺失/重排 部分与mtDNA突变相关的疾病 谢谢使用！ 动物细胞 植物细胞 第六章 细胞的能量转换 ——线粒体和叶绿体 1890年，德国 Altmann在动物细胞中发现; 1897年，Benda命名为线粒体(Mitochondria)； 1900年，Michaelis用Janus green B对肝细胞进行染色，线粒体被染成绿色，提示线粒体具有氧化还原反应的作用； 20世纪80年代形成“线粒体学”; 90年代中期以来兴起“线粒体医学”。 第一节 线粒体 （一）线粒体的形态与分布 形态多样,一般呈线状和颗粒状； 直径0.5~1.0μm,长度变化大; 不同类型的细胞线粒体数目相差很大,但在同一类型的细胞中数目相对稳定. 在细胞内不均匀分布，集中在代谢旺盛部位。 一、线粒体的形态结构 (a) (b) (c) (a):心肌细胞中的线粒体 (b):精子尾部的线粒体 (c):线粒体形态的变化 线粒体在生活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点。 线粒体通透性测定 （二）线粒体的结构 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，通透性较高。 内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae）。 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 基质（matrix）：含有酶、线粒体DNA、 RNA、核糖体等。 线粒体组分的分离 （三）线粒体酶的定位 （四）线粒体的化学组成 蛋白质占65%~70%，分为可溶性蛋白和不溶性蛋白； 脂类占20%~30%，3/4以上是磷脂，外膜主要是卵磷脂，内膜主要是心磷脂。 蛋白质与脂类的比值,外膜低(1:1),内膜高(1:0.3) 二、线粒体的功能 线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。线粒体是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所。 糖的酵解与氧化 β氧化 三羧酸循环 氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)指在活细胞中伴随着呼吸链的氧化作用所发生的能量转换和ATP的形成过程。 （一）氧化磷酸化的分子结构基础 氧化(放能)与磷酸化(储能)是同时进行并且密切偶连，却是分别由两个不同的结构系统实现的. 1.氧化的分子基础——电子传递链(ele