【疾病名】小儿渗出性多形性红斑【英文名】pediatricerythemamultiforma.PDFVIP

【疾病名】小儿渗出性多形性红斑 【英文名】pediatric erythema multiforma exudativum 【缩写】 【别名】小儿渗出性多形红斑 【ICD 号】M35.8 【概述】 渗出性多形性红斑 (erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综 合征 (Steven-Johnson syndrome)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以 皮肤、黏膜多样化表现为其特征。 【流行病学】 根据北京儿童医院 1961～1991年56例住院病例分析，男孩 30例，女孩 26例。年龄分布：周岁内 7 例，1～3岁8例，4～6岁12例，7～14岁29例。 可见以学龄期儿童发病者多。 【病因】 本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、 病毒 (主要为单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感染，药物(磺胺药、抗生素特别是青 霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂)及食物等。约半数病例在发病前 1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜 伏期长。 【发病机制】 皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血 管周围有明显的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形 成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。黏膜病变与皮肤病理改变 相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。 【临床表现】 多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况， 可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。 1.轻型 可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等 非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径 2mm～2cm，可散在或呈融合。红 斑扩大后其中心色素变淡，或渐 出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多 样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱，或 因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位 ，但 以手足背、臂及下肢的伸 侧、颜 和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开 始，向近心端发展，波及上臂和大腿，经 1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形 成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。口黏膜受损时，可引起进食困难。 2.严重型 即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑、皮肤 黏膜眼综合征，Fuchs综合征等。与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广 泛、严重外，尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹 多，范围较广 。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化 脓。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。黏膜病变也极广泛，可见于口、 鼻、眼、肛门及外生殖器，尤 以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇 内及结膜也 可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿，畏光，角膜 溃疡，重者可影响 以后的视力 。偶见全眼球炎而导致失明(图 1)。男孩，4岁， 发病骤起，高热，抽搐 。服溴剂后，不久即在头部及四肢发生水肿、皮疹、斑 丘疹、淡紫色水疱(大的直径 2mm)。眼结膜及唇 内见假膜，难 以刮除，剥脱后 出血。经抗生素及输血等治疗，迅速痊愈 。此图显示 部皮疹、唇剥蚀及唇 内 与下睑结膜白色假膜。 【并发症】 病情严重者常伴高热、寒战，可发生中毒性休克 ，急性心肌炎，心脏扩 大，心力衰竭；咽喉炎可引起呼吸困难，肺部可发生肺炎，肺不张，胸腔积 液；泌尿道可见尿道口炎、肾炎，少数可发生肾功能衰竭；肠道症状可见腹 泻；部分病例可见反应性关节炎。 【实验室检查】 无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸性细胞 增高 。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增 快 。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养 。 【其他辅助检查】 做胸部 X 线检查 ，了解心肺情况。做心电图和超声心动图检查，了解心脏 受损情况。其他根据临床需要选择 。 【诊断】 本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损；眼及口唇、生殖器和肛门最易受 累；多种形态皮疹，以疱疹为主，重症可发生中毒性休克及内脏损害。以上特 征可助诊断 。 【鉴别诊断】 本病须与下列疾病