出血性疾病总论幻灯片医学课件.ppt

（二）血小板异常 1、血小板数量减少； 2、血小板数量增多； 3、血小板功能异常； * . 1、血小板数量减少 （1）生成减少： A、先天性： a、先天性再生障碍性贫血：先天性干细胞发育障碍； b、先天性血小板生成障碍伴桡骨缺失综合征：骨髓中巨核细胞为先天性缺乏或少见，血小板数量显著减少； * . 1、血小板数量减少 （1）生成减少： B、获得性： a、骨髓浸润：骨髓转移癌、MM、Leukemia、Lymphoma、骨纤； b、药物性血小板减少症：化疗药物、氯霉素、保泰松、某些抗生素（青霉素、磺胺、利福平）、解热镇痛药； c、电离辐射：致BM巨核细胞↓5—7周后巨核细胞在骨髓内逐渐再生，7—8周恢复正常。 * . 1、血小板数量减少 （2）破坏过多； A、免疫性：ITP、药物性紫癜； B、非免疫性：感染——细菌内外毒素均可有破坏血小板作用； C、分布异常：如脾功能亢进症; （3）血小板丢失过多：大出血、体外循环； ?????????? * . 2、血小板数量增多 （1）先天性： 原发性血小板增多症---骨髓巨核细胞增多，形态异常。血小板显著增多伴幼稚型血小板和异常型血小板增多，血小板寿命缩短。血小板超微结构示：各种微结构均有异常，导致粘附、聚集不良。 （2）获得性：慢性炎症、IDA、恶性肿瘤、脾切除； * . 3、血小板功能障碍 （1）先天性： A、巨血小板综合征：GPIb缺乏； B、血小板无力症：GPIIb/IIIa缺乏； C、α颗粒缺乏； D、?致密体缺乏； * . 3、血小板功能障碍 （2）获得性： A、 药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、奎宁、保泰松； B、 病毒、肿瘤、尿毒症、MDS。 * . （三）凝血功能障碍 1、先天性： （1）凝血因子合成减少： A、低纤维蛋白原血症及无纤维蛋白原血症（I）； B、低凝血酶原血症（II）及因子II、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ缺乏症； C、?因子Ⅻ缺乏症； * . （三）凝血功能障碍 1、先天性： （2）合成功能异常的凝血因子： A、异常纤维蛋白原血症（I）； B、异常凝血酶原血症（II）； C、异常因子Ⅸ症； * . （三）凝血功能障碍 1、先天性： （3）合成有抗原活性但无凝血活性的因子； A、 因子Ⅷ缺乏症； B、 因子Ⅸ缺乏症； C、 因子Ⅺ缺乏症； * . （三）凝血功能障碍 2、获得性： 维生素K缺乏症（见于阻塞性黄疸、新生儿出血——Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）；肝病、循环性抗凝血物质、DIC。 * . 四、出血性疾病的诊断 出血性疾病的诊断与临床上其它疾病的诊断一样，需要结合病史、体格检查及实验室辅助检查。 * . （一）病史 除强调全面、完整的病史外，还有二方面需要强调： 1、出血的性质： 自发性出血——血管、血小板疾病； 轻微损伤或小手术 后出血过多或不止——凝血系统疾病； * . （2）开始出血的时间 （1）、自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于该种病人应进行家族史的详细调查，必要时应对患者家属作相应的检查。若患者幼年时曾行外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊断。 ?（2）、成年后的出血：多为获得性疾病所致，应详细询问服药史，特别是有无阿斯匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等药物的使用史及剂量、、时间，有无碘化物、蛇毒等其它有毒化学物品接触史；有无肝肾等其它疾病史。 * . （二）体格检查 除强调全面、详细的检查外，还应注意以下临床特点，这对诊断及鉴别诊断非常重要。 * . 血管壁异常 血小板 异 常 凝血系统异常 皮肤瘀点 +、对称、高出皮肤； ++，散在分布，不高出皮肤； — 皮肤瘀斑 少，分散； 少，分散； 大，成片出现 口腔血泡 ± + — 鼻衄、牙龈出血 ± + ± 月经过多 + ++ ± 关节出血 无，过敏性紫癜