先天性心脏病介入治疗的现状及进展.PPT

先天性心脏病肺动脉高压 性质的评价及介入治疗适应征选择 Determinants of organic pulmonary hypertension in patients with congenital heart disease 肺动脉高压是先天性心脏病常见而严重的并发症，如不及时治疗，部分病例将发展成器质性肺动脉高压，从而丧失手术时机。发达国家由于对这些病人早期进行手术治疗，发展成为重症肺动脉高压者少见，而我国由于地域广阔，经济发展不平衡，虽然近年来先天性心脏病的诊断和治疗获得了长足的进展，但仍有为数不少的伴有重症肺动脉高压的病人未得到及时治疗，以致影响治疗效果或失去手术机会。 重度肺动脉高压按其性质可分为 动力性肺动脉高压：先心病经外科手术或介入治疗后，肺动脉压力可下降接近于正常，为外科手术及介入治疗的适应征。 器质性肺动脉高压：由于肺小动脉病变成为不可逆，将不是外科或介入治疗的适应征。 在先心病介入治疗和外科手术前，对肺高压性质的正确评价是进行适应征选择所必须的。 器质性肺动脉高压的高危因素及高危对象 重度PAH，Pp/Ps0.8，PVR5 wood单位，尤其病人年龄2岁（需根据不同病种而定） 动脉血氧饱和度95% X线、心电图检查右心室占优势，超声心动图提示肺高压伴有双向分流 早期发生肺血管病变倾向的先心病（多水平左向右分流先心病、完全性房室间隔缺损、婴儿型主动脉缩窄或主动脉弓断离、完全性大动脉转位、右室双出口、单心室、完全性肺静脉异位引流、共同动脉干等） 一、肺高压的定义 二、压力评定(mmHg) 三、肺血管阻力 (Wood单位） 四、重度肺高压的评价方法(Pp/Ps0.8)1. 扩血管试验 2. 堵塞试验 PDA 伴重度PH出现双向分流时，心导管过程中可用球囊暂时堵塞动脉导管或使用ADO暂时封堵而不释放堵塞器，以观察心血管反应，如果引起血压下降，而右心室压力继续增高，血氧饱和度下降等则表示肺血管存在器质性病变，不宜介入治疗和外科手术。 3. 肺小动脉楔入压 评价左室舒张末期容量左向右分流型先心病左室容量负荷加重而出现心功能不全，肺小动脉楔入压增高 肺血管床状态功能性肺高压，肺小动脉楔入压升高；器质性肺高压，肺小动脉楔入压正常或降低。 4. 肺小动脉楔入造影 肺小动脉逐渐变细速率 毛细血管相 循环时间 5. 活检 开胸活检 外科手术时活检 五、肺动脉高压综合评价(50例病例对照研究） 五项中≥3项，器质性肺高压可能 先心病合并肺动脉高压性质评价示意图 * * 周爱卿 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Aiqing Zhou Shanghai Children’s Medical Center 160dyn.s.cm5 PVR 20mmHg 10~20mmHg mPAP 30mmHg 15~30 / 5~10mmHg PAP PAH Normal ≥67 ≥70 severe 37~67 40~70 moderate 21~36 30~40 mild mPAP (mmHg) PASP (mmHg) Degree of PAH 5.5 3.7~5.5 2.5~3.7 TPR 5 2~5 0.6~2 PAR 明显升高 轻度升高 正常 收缩压、平均压、阻力下降1/3~1/4 吸入80ppm NO，同时吸氧，30min NO 压力15 mmHg 阻力7 Wood 0.1~0.15 ug/kg.min 15 min后 PGE 压力下降，阻力下降50%(5.5 Wood) 1~2mg/kg Tolazoline PVR6.5~7.0Wood 100%O2，15~20min 吸氧试验 评价标准 方法 ≥95%，正常；95%，双向；有时需考虑多水平分流 SaO2 Qp/Qs2；Qp/Qs2 Qp/Qs 9 Wood，Ⅰ～Ⅲ(Heath-Edward)； 9~18Wood，Ⅲ～Ⅳ；18Wood，Ⅳ以上 肺动脉阻力 功能性12mmHg，器质性≤12mmHg 肺小动脉楔入压 左向右分流，2岁；TGA / VSD，4月 年龄 评价标准