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胸内结节病16例临床剖析 　　结节病是一种病因未明的累及多器官、多系统的肉芽肿性疾病[1]。90%以上的结节病患者可累及肺部，累及肺部及纵隔的结节病称胸内结节病，胸内结节病最常见[2]，其次是皮肤和眼的病变、浅表淋巴结、神经系统、心脏等，几乎全身每个器官均可受累，好发于中青年。为提高对结节病的认识和诊断，对我院2010年1月-2013年6月诊治的16例胸内结节病做一回顾性分析。 　　1 临床资料： 　　1.1 一般资料 16例结节病中，其中男性6例，女性10例，年龄28-67岁，平均年龄47.5。 　　1.2方法 16例患者均经病理检查证实，其中经气管镜支气管粘膜活检4例，经气管镜肺组织活检4例，颌下及腹股沟淋巴结活检6例，纵隔镜胸内淋巴结活检1例，皮肤结节活检1例。所有病例均符合中华医学会呼吸病学会结节病学术组于1994年修订的结节病临床诊断标准[2]，其中0期1例，I期4例，II期9例，III期2例。 　　2 结果 　　2.1主要临床症状及体征 13例有呼吸道症状，主要表现为咳嗽、咳痰、痰中带血及胸痛、胸闷、气短等。以肺外表现为首发症状者2例，1例表现为皮下结节，1例表现为四肢关节痛，无症状及体征经体检摄片发现者1例。伴其他部位淋巴结肿大者11例（分别为颈部、腹股沟、纵隔），伴全身症状发热、乏力者2例，。 　　2.2胸部X线及CT检查 双侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大、肺内无异常者4例，肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影者9例，仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大者2例，胸片正常者1例。 　　2.3病理学检查 本组16例患者均经病理学检查证实，纤维支气管镜支气管粘膜活检3例，经气管镜肺组织活检5例，颌下及腹股沟淋巴结活检6，纵隔镜胸内淋巴结活检1例，皮肤结节活检1例。活检组织中均发现不伴有干酪样坏死的肉芽肿结节，抗酸染色均阴性。 　　2.4实验室检查 对本组病例的红细胞沉降率（ESR），血管紧张素转化酶（SACE），血钙、尿钙测定值进行了分析。16例病人中ESR升高9例，占56.3%。SACE升高12例，占75%。血钙升高者2例，占12.5%，尿钙升高者4例，占25%。全部病例均行肺功能检查，异常者3例，均为限制性通气功能障碍。PPD试验阴性13例，3例弱阳性，总阳性率18.8%。 　　2.5治疗及随访 13例给予口服强的松治疗。初始剂量为30-60mg/日，所有病例用药两周后临床症状改善，全身症状消失，皮肤损害缩小。4周后逐渐减量，每周减5-10mg，减量至5-10mg/日做维持治疗，疗程1-1.5年，疗程结束时复查胸片示肺门及肺部病灶吸收。1例0期及2例I期无症状者，未予治疗，观察1年病情无变化。 　　3讨论 　　3.1胸内结节病的诊断 目前还没有一个独立的试验诊断结节病。虽然结节病特征性病理改变是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，但肉芽肿也见于其它疾病，如结核、真菌感染等。因此结节病是建立在临床、影像和组织学基础之上的排他性诊断。1994年ATS/ERS/WASOG联合制定的结节病的诊断标准如下：（1）与组织病理相符合的临床和/或影像学特征;（2）组织学显示非干酪样坏死性肉芽肿;（3）除外能够产生相似的组织学或临床表现的其它疾病[3]。可见结节病的诊断主要依赖临床表现、胸部影像学征象、病理检查，现围绕这3条诊断条件综合分析结节病的临床、影像及病理学特点。 　　3.1.1胸内结节病的临床症状 结节病为全身性疾病，胸部侵犯率高达80%-90%，临床症状无特异性，以呼吸道症状为主要表现，主要表现胸痛、咳嗽、咳少量粘痰，偶可少量咯血，伴乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻、关节酸痛、皮肤病损，眼部病变等。肺部病变严重者可发展成广泛肺纤维化而出现气促、甚至发钳[4]。肺外病变与受累脏器有关。 　　3.1.2胸内结节病的病理改变 结节病是一种非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。肉芽肿的中央部分主要是多核巨细胞和类上皮细胞，后者可融合成朗格汉斯巨细胞，周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变，在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体，如卵圆形的同心圆性层状钙化的舒曼（Schaumann）小体、溶菌酶最后产物双折光的结晶和嗜酸性放射状的星状小体。初期病变可见有较多的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润，累及肺泡壁和间质。随着病情的进展，炎症细胞减少，非特异性纤维化逐渐加重。 　　3.1.3 胸内结节病的影像学表现 异常的胸部影像学表现常是结节病的首要发现，约有90%以上的患者伴有胸片改变，肺门、支气管旁、纵隔淋巴结肿大和肺部浸润影是主要的表现。根据胸片对结节病分5期： 0期 肺部X线检查阴性，肺部清晰。I期 双侧肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴右主支气管旁淋巴结肿大，肺内无异常。II期 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。III期 仅