课件：NMOSD诊治进展.pptxVIP

视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗;视神经脊髓炎;２００６年Wingerchuk等制定 必要条件： 视神经炎 急性脊髓炎 支持条件 脊髓ＭＲＩ异常病变超过３个椎体节段以上 头颅ＭＲＩ不符合ＭＳ诊断标准 血清ＮＭＯ－ＩｇＧ阳性 具备全部必要条件和２条支持条件，即可诊断ＮＭＯ。;视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）;NMOSD定义的演变;ＮＭＯＳＤ的流行病学;;ＮＭＯＳＤ的分型;ＯN的临床与影像特征;;;急性期:出现明显肿胀，呈长Ｔ1长Ｔ2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化。 慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长Ｔ２信号（图２）。少数脊髓病变首次发作可以小于２个椎体节段，急性期多表现为明显肿胀及强化 ;急性脊髓炎影像特征;延髓最后区综合征临床与影像特征;;急性脑干综合征临床与影像特征;;急性间脑综合征临床与影像特征;;;;;在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合； 合并或不合并ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性； 合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ＡＮＡ、ＳＳＡ、ＳＳＢ等情况。;ＮＭＯＳＤ的实验室检查;ＮＭＯＳＤ 的视功能相关检查;NMOSD的诊断;NMOSD的诊断标准;;;ＮＭＯＳＤ的鉴别诊断;代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Ｗｅｒｎｉｃｋ脑病、缺血缺氧性脑病等； 遗传性疾病：Ｌｅｂｅｒ视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等； 肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等； 其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。 ;不 支持 ＮＭＯＳＤ 的 表现;（２） 与 ＮＭＯＳＤ 表现相似的疾患１） 神 经结节病： 通过临床、 影像和实验室检查诊断（ 纵隔腺病、 发热、 夜间出汗、 血清血管紧张素转换酶或白细胞介素－２ 受 体增高）２） 恶性肿瘤： 通过临床、 影像和实验室检查排除淋巴瘤和副肿瘤综合征〔 脑衰蛋白 （ｃｏｌｌａｐｓｉｎｇ） 反 应性 调 节 蛋 白 －５ 相 关 的 视 神 经 病和 脊髓病或抗 Ｍａ 相关的间脑综合征〕３） 慢 性感染： 通过临床、 影像和实验室检查除外艾滋病 、 梅毒等;不 支持 ＮＭＯＳＤ 的 表现;ＮＭＯＳＤ的治疗;急性期治疗;糖皮质激素 激素治疗短期内能促进ＮＭＯＳＤ急性期患者神经功能恢复（Ａ 级推荐），延长激素用药对预防ＮＭＯＳＤ的神经功能障碍加重或复发有一定作用。 （１）治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。 （２）推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗。 甲泼尼松龙１ｇ，５００ｍｇ，２４０ｍｇ，１２０ｍｇ静脉点滴， １次／ｄ，各３ｄ；泼尼松６０ｍｇ，５０ｍｇ口服，１次／ｄ，各７ｄ；顺序递减至中等剂量３０～４０ｍｇ／ｄ时，逐步放缓减量速度，如每２周递减５ｍｇ，至１０～１５ｍｇ口服，１次／ｄ，长期维持。（３）注意事项：部分患者在减量过程中病情再次加重，可与免疫抑制剂长期联合;血浆置换（ＰＥ）： 部分重症ＮＭＯＳＤ患者尤其是ＯＮ或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用ＰＥ治疗可能有效（Ｂ级推荐），对ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性或抗体阴性ＮＭＯＳＤ患者均有一定疗效，特别是早期应用。 建议置换５～７次，每次用血浆１～２Ｌ。;静脉注射大剂量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ） 对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用ＩＶＩｇ治疗（Ｂ级推荐） 免疫球蛋白用量为０．４ｇ／（ｋｇ·ｄ），静脉点滴，连续５ｄ为１个疗程。;激素联合免疫抑制剂 在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行ＩＶＩｇ或ＰＥ治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。;序贯治疗（免疫抑制治疗）;一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。 二线药物包括：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌，定期ＩＶＩｇ也可用于ＮＭＯＳＤ预防治疗，特别适用于不宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者。 ;硫唑嘌呤： （１）推荐用法：按体重２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）单用或联合口服泼尼松〔按体重０．７５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）〕，通常在硫唑嘌呤起效以后（４～５个月）将泼尼松渐减量至小剂量长期维持。 （２）注意事项：白细胞降低、肝功能损害、恶心呕吐等胃肠道副反应，定期监测血常规和肝功能。有条件的测定硫代嘌呤甲基转移酶（ＴＭＴＰ）活性或相关基因检测，避免发生严重不良反应。;吗替麦考酚酯 （１）推荐用法：１～１．５ｇ／ｄ，口服。 （２）注意事项：副作用主要为胃肠道症状和增加感染机会。起效较硫唑嘌呤快，白细胞减少和肝功能损害等副作用较硫唑嘌呤少。;利妥昔单抗 利妥昔单抗是一种针对Ｂ细胞表面ＣＤ２０的单克隆抗体．减少复发和减缓神经功能障碍进展，具有显著疗效。 推荐用法：按体表面积３７５ｍｇ／ｍ２ 静脉滴注，每周１次，连用４周；或１０