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先天性心脏病合并肺动脉高压药物治疗经验 朱鲜阳 沈阳军区总医院 病例1 女， 24岁 病史：活动后呼吸困难7d 体征： HR 113 bpm，BP 106/77 mmHg P2增强， L2双期杂音 无紫绀和杵状指（趾） 辅助检查 ECG: 电轴 +103°，IRBBB X-ray: CTR 0.69 Echo: PDA15mm，PAP120mmHg，PI (moderate) ，TI (moderate)，心包积液 (mild). 主动脉造影 PDA12mm 心导管术 PAP: 98/57 (71) mm Hg AP: 88/65 (73) mmHg PVR: 20.23 Woods Qp/Qs ratio: 1.1 急性肺血管扩张试验（腺苷）：阴性 PAP: 107/60 (74) mmHg PVR: 23.5 Woods. 治疗 波生坦: 62.5mg po bid, a month; 125mg po bid. 地高辛: 0.125mg po qd 速尿: 20 mg po qd 安体舒通: 20 mg po qd. 华法林: 2.5 mg po qd. 4周后-Echo LVEDD (mm) 38 44 LVEDV (ml) 55 85 LVESV (ml) 11 18 PAP (mmHg) 120 117 TV返流速度 (m/s) 5.25 5.17 4周后-RHC Baseline Post-med 6-MWD (m) 198 541 SaO2 (%) 90.1 95.5 PAP (mm Hg) 98/57 (71) 108/61 (77) SVP (mm Hg) 88/65 (73) 128/69 (89) PVR (Woods) 20.23 11.70 Qp/Qs ratio 1.10 1.59 4周后-封堵结果 PAP 91/44mmHg SaO2 96%. Mild residual shunt 18mm MVSDO 后续治疗 Bosentan: 62.5mg po bid. Digoxin: 0.125mg po qd Frusemide: 20 mg po qd Aldactone: 20 mg po qd 波生坦仅用2个月后停用 随访：PAP 随访 术后2年，患者再次出现活动后呼吸困难 术后2.5年再次导管术 PAP：110/58 (75) mmHg AAP：111/73 (86)mmHg PVR：27.9 Woods CI：2.01L/min/m2 后续处理： 再用波生坦治疗，状态良好 未超过半年，未行导管术检查 经 验 ETR可有效逆转PAH 即使封堵术后PAP明显下降，仍有出现PAH可能 封堵术后仍建议长期药物治疗 病例2 女，35岁 主诉：活动性气促、心悸2年 体征： P2增强，L2 DM，无紫绀 Echo： sPAP 140 mm Hg LVEDV：118ml LVEF： 0.61 Diagnosis：PDA+PAH 急性肺血管扩张试验 阴性，但血流动力学改善 试验前 试验后 SaO2 (%) 93.1 93.4 mPAP (mmHg) 70 69 mSVP (mmHg) 87 87 Qp/Qs ratio 1.0 1.2 PVR (Wood units) 14.2 10.2 治疗1 西地那非，25mg，tid 地高辛 利尿剂 华法林 治疗1：效果（6m） 治疗前 治疗后 6-MWD （m） 375 536 SaO2 (%) 93.1 91.9 mPAP (mmHg) 70 90 mSVP (mmHg) 87 100 Qp/Qs ratio 1.0 1.0 PVR (Wood units) 14.2 17.6 Rp/Rs ratio 0.76 0.79 治疗2：方案 停用西地那非 iloprost，10μg，6次/日 其他不变 治疗2：效果 治疗前 治疗后 6-MWD （m） 536 541 SaO2 (%) 91.9 92.8 mPAP (mmHg) 90 82 mSVP (mmHg) 100 90 Qp/Qs ratio 1.0 1.8 PVR (Wood units) 17.6 8.6 Rp/Rs ratio 0.79 0.42 后续处理与随访 成功实施PDA封堵术 术后10min mPAP 23 mmHg 继续使用iloprost 1年 因经济原因，后改为贝前列素治疗半年 随访：2.5年 目前状态良好，心功能1级，最近超声PAP62mmHg 超声压力变化 经 验 症状的改善并不一定意味着血流动力学改善 一种药物效果差可尝试使用另一种药物 建议：所有患者治疗3-6个月均复查导管，根据血流动力学变化确定进一步治