血浆蛋白质以与非蛋白含氮化合物代谢紊乱医学.pptVIP

第三章  血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱 第一节 血浆蛋白质及其异常 （一）、血浆蛋白质的功能和分类 电泳分类法：利用乙酸纤维素薄膜电泳将血浆蛋白质分为清蛋白和α1 、 α2 、β、γ球蛋白5个主要区带。 功能分类法 二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 （一）血清蛋白质电泳的正常组分 清蛋白 α1球蛋白 α2球蛋白 β球蛋白 γ球蛋白 用乙酸纤维素薄膜电泳测得血清各区带蛋白质的参考值为清蛋白（Alb）：57％~68％、 α1球蛋白：1.0％~5.7％、α2球蛋白：4.9％~11.2％、β球蛋白：7％~13%、γ球蛋白：9.8％~18.2％。若以g/L表示，则Alb和α1 、 α2 、β、γ球蛋白分别为35~52g/L、1.0 ~ 4.0g/L 、 4.0 ~ 8.0g/L、5.0~10.0g/L、6.0~13.0g/L。 （二）异常电泳图谱的临床意义 异常血清蛋白电泳图谱分型 在疾病情况下血清蛋白质可以出现多种变化。根据它们在电泳图谱上的异常特征，不少学者将其进行分型，使其有助于临床疾病的判断。 典型异常血清蛋白电泳图谱 在以上异常电泳图谱中，肾病综合征、肝硬化和多发性骨髓瘤(M蛋白血症型)最具有特征性，在临床上诊断意义最大。 三、血浆蛋白质及其异常 前清蛋白（PA） 生理功能：作为组织修补材料和运载蛋白，可结合大约10%的T4和T3，对T3亲和力更大，还具有运载维生素A的作用。 临床意义 ①作为营养不良的指标。 ②作为肝功能不全的指标。 ③在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清PA均迅速下降，PA是负性急性时相反应蛋白。 清蛋白（ALB） （2）血浆清蛋白增高 （3）由清蛋白含量估计其配体的存在形式和作用 （4）作为个体营养状态的评价指标：血浆清蛋白作为营养指标的评价标准：35g/L正常，28-34g/L轻度缺乏，21-27g/L中度缺乏，21g/L严重缺乏。当清蛋白浓度低于28g/L时，会出现水肿。 α1-抗胰蛋白酶（AAT） 生理功能：是蛋白酶的抑制物，含量虽比另一蛋白酶抑制物α2-巨球蛋白低，但AAT占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。 临床意义 ①AAT缺陷：ZZ表型、SS型甚至 MS表型常伴有早年(20-30岁)出现的肺气肿。 ②急性时相反应时AAT增加。 α1-酸性糖蛋白（AAG） 生理功能：AAG是主要的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，与免疫防御功能有关。 临床意义 ①AAG目前主要作为急性时相反应的指标，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时一般增加3-4倍，3-5天时出现浓度高峰；AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。 结合珠蛋白（Hp） 在醋纤膜电泳及琼脂糖凝胶电泳 中位于a2区带。 结合珠蛋白（Hp） 生理功能：Hp的主要功能是能与红细胞中释放出的游离血红蛋白结合，每分子Hp可结合两分子Hb。Hp可以防止Hb从肾丢失而为机体有效地保留铁，并能避免Hb对肾脏的损伤。 临床意义： ①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾时Hp含量明显下降。 ②当烧伤和肾病综合征引起大量清蛋白丢失的情况下，血Hp常明显增加。 ③在严重肝病患者Hp合成降低。 α2-巨球蛋白（AMG） a2巨球蛋白是血浆中分子量最 大的蛋白质。a2-MG是由肝细胞与 单核吞噬细胞系统合成。 α2-巨球蛋白（AMG） 生理功能：AMG的主要特性是能与多种离子和分子结合，特别是能与蛋白水解酶如纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶及组织蛋白酶D结合而影响这些酶的活性。 临床意义：低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，AMG含量可显著增高，可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。 铜蓝蛋白（Cp） 生理功能：Cp的主要生理功能与氧化还原反应有关，根据其他物质的性质，它既能起氧化作用又能起抗氧化作用。Cp的生理功能还有抑制膜脂质氧化的作用。 临床意义： ①协助Wilson病的诊断。 ②Cp也属于一种急性时相反应蛋白，在感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。 转铁蛋白（TRF） 转铁蛋白(transferrin,TRF)分子量约79.5kD，电泳位置在β区带，TRF主要由肝细胞合成，半寿期为7天。 临床意义： （１）用于贫血的鉴别诊断。 （２）TRF在急性时相反应中含量往 　往降低。 （３）作为营养状态的一项指标，在营养不良及慢性肝脏疾病时下降。 C-反应蛋白（CRP） 　 在急性炎症病人血清中出现的可以结合肺炎球菌细胞壁Ｃ-多糖的蛋白质，命名为C-反应蛋白（CRP）。　 生理功能：CRP不仅结合多种细胞、真菌及原虫等体内的多糖物质