课件：翁格林巴利综合症.pptVIP

吉兰—巴雷综合症 概论 1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barre syndrome,（GBS）自身免疫介导的周围神经病，急性起病，有脑脊液蛋白-细胞分离，免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ( Acute inflammatory demylelinating olyneuropathies AIDP) 急性运动轴索性神经病（ Acute motor axonal neuropathy AMAN ） 急性运动感觉轴索性神经病 （Acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN ） Miller-Fisher 综合症 急性泛自主神经病 急性感染神经病 流行病学 各年龄组均可发病 双峰现象： 16-25岁、45-60岁；我国以儿童、青壮年为主 无明显的季节倾向，但我国GBS 夏秋 季发病较多 可能诱因：疫苗接种、腹泻 病因及发病机制 外在致病因素：多数发病前4周内有呼吸道或者胃肠道感染症状 空肠弯曲杆菌（CJ） 约占 30% 腹泻 巨细胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒 免疫遗传因素： 病因及发病机制 细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫 分子模拟(molecular mimicry)机制认 为，GBS的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 临床表现 病前4周内有感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，2周达到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现 临床表现 感觉症状主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布 部分可有Kernig征和Lasegue征 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 临床表现 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。 辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 诊断 诊断依据 病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 不支持诊断 不对称无力 首发或者持久膀胱、直肠功能障碍 脑脊液细胞数过高或出现分叶核白血病 明确感觉平面 鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪： 起病快、恢复快，常有既往发作史 无感觉和颅神经损害 脑脊液正常 血钾降低 全身型重症肌无力：症状波动、晨轻幕重；疲劳试验和新斯的明试验阳性；无感觉障碍 鉴别诊断 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢，肌萎缩早，脑脊液细胞数升高。 急性脊髓炎：1—2日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍，休克期后锥体束损害表现。 临床分型 急性运动轴索性神经病(AMAN)：纯运动型，可有脑神经运动功能受损，严重呼吸肌无力，无感觉障碍，自主神经功能障碍轻，电生理运动神经轴索损害。 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)： 对称无力，同时有感觉障碍、自主神经功能障碍。电生理感觉和运动神经轴索损害。 Fisher综合征（MFS）：三联征（眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失）。需与脑干脑炎、脑干血管病、多发性硬化鉴别。 治疗 一般治疗： （1）抗感染： （2）呼吸道管理： 辅助呼吸 肺活量降低至正常的25-30% 血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 气管切开后的护理 （3）营养支持： （4）对症治疗及并发症的防治： 治疗 免疫治疗 静脉注射免疫球蛋白（IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kg·d)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者 治疗 血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按30-50ml/kg体重，1-2周内3-5次一疗程 皮质类固醇： 无条件者试用。甲泼