课件：Castleman病.ppt

鉴别诊断 2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性，表现为发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹及皮肤瘙痒，辅助检查白细胞增高，血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血管壁增生，为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。 3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器。 鉴别诊断 血清中出现大量单株IgM，无骨骼破坏、无肾损害，临床上有肝、脾、淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。 4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织，引起一系列器官功能障碍，临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。 治疗 局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。 多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。 预后 本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变，转化或淋巴瘤等。 中文别名 巨大淋巴结增生；血管瘤性淋巴样错构瘤；淋巴结错构瘤；Castleman淋巴结增生；血管滤泡淋巴样增生； 英文别名 Giant lymph node hyperplasia; Angiomatous lymphoid hamartoma; lymph node hamartoma; lymph node hyperplasia of Castleman; Angiofollicular lymph node hyperplasia; MeSH编码 D005871 MeSH英文主题词 Giant Lymph Node Hyperplasia 历史 1956年Castleman报道了13例该类患者，由此该病被命名为Castleman病（Castlemandisease，CD）。 定义 Castleman病最早是Rywlin等给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生的定义，目前认为是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病。该病还有很多其他名称，包括巨大淋巴结增生（Giantlymphnodehyperplasia）、血管瘤性淋巴样错构瘤（Angiomatouslymphoidhamartoma）、淋巴结错构瘤（lymphnodehamartoma）、Castleman淋巴结增生（lymphnodehyperplasiaofCastleman）、血管滤泡淋巴样增生（Angiofollicularlymphnodehyperplasia，AFH）等名称。 病理解剖 肉眼观察，CD累及的淋巴结多明显肿大，包膜完整，切面灰白色，质地细腻。镜下病理学特点为：（1）淋巴结基本结构保持完整；（2）滤泡增生明显；（3）血管增生。根据淋巴结病理可以将CD分为三型：HV型、PC型和MIX型。 1.HV型最常见，约占80%～90%。淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，形成所谓“棒糖”状结构。这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。 病理解剖 生发中心萎缩，这种退行性转化的滤泡被称为“焚毁（burnt-out）的滤泡”，但是该结构并非CD特有。淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管和淋巴细胞增生，也可见浆细胞、嗜酸性粒细胞和免疫母细胞增生，淋巴窦往往扩张、窦内可见增生的毛细血管穿行。 2.PC型较少见，约占8%～9%，病理上淋巴滤泡样增生明显，可以形成较大滤泡，滤泡间各级浆细泡成片增生，血管增生程度较透明血管型轻，滤泡周围洋葱皮样结构层较薄，有时甚至缺如。 病理解剖 3.MIX型则兼有上述两种类型的特点，有不典型的淋巴滤泡样结构，滤泡间除了成片的浆细胞外，还有血管增生和玻璃样变。 分类分型 根据病理学特点可以分为3种类型：透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）。 根据淋巴结累及范围可以分为局限型（LCD）和多中心型（MCD），病理类型和临床分型间有一定联系。LCD仅累及一个淋巴结区域，患者通常无症状，外科手术可以治愈，大约90%的LCD患者病理类型为HV型。相反，MCD累及一个以上淋巴结区域，患者多为老年，一般为PC型或者MIX型，多伴随慢性炎症