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脊髓亚急性联合变性（SCD） 主讲人：彭慧玲 脊髓亚急性联合变性（SCD） 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病 累及脊髓后索+侧索+周围神经 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周 围神经病变+感觉共济失调 中老年多发，亚急性起病 概述 后索： 本体感觉+深感觉—踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 概述 侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变 血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血 SCD 临床表现 临 床 症 状 巨细胞低色素性贫血 运动感觉障碍 精神症状 膀胱括约肌功能障碍 苍白、倦怠、 腹泻、舌炎 双下肢无力 踩棉花感 四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫 易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱 辅助检查 周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少 血清Vit.B12含量减低（正常值220—940pg/ml) MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号 诊断与鉴别诊断 中年以后亚急性起病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征 大细胞贫血 VitB12+叶酸后症状改善 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： 脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴别 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交替的病史，一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有助于鉴别 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现，无贫血及维生素B12缺乏的证据 治疗 病因治疗 药物治疗 其他治疗 治疗 病因治疗： 戒酒；增加营养； 萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前 服用稀盐酸合剂10ml，tid。 治疗 一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药 治疗 贫血患者服用铁剂。 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid
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