第六章周围神经疾病.pptVIP

急性或亚急性起病 病前1～4周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 低钾性周期性瘫痪 四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K＋低，可有反复发作 补钾治疗有效 重症肌无力 受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+） 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP 起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍 脊髓灰质炎 发病前1～2周有发热病史 起病急，1～2日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累 急性横贯性脊髓炎 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-AIDP （acute motor axonal neuropathy, AMAN） 病前常有腹泻史， 血清学检查可发现CJ感染证据 急性起病，24～48小时内迅速出现四肢瘫 一般无感觉症状 多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早 病残率高，预后差 三、吉兰-巴雷综合征-AMAN 临床表现 急性运动轴索性神经病 ①脑脊液检查：同AIDP ②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 ③电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AMAN 参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AMAN （AMSAN） 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 ①急性起病，平均在6~12d达到高峰，少数患者在24~48h内达到高峰。②对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍 三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN 临床表现 急性运动感觉轴索性神经病 ①脑脊液检查：同AIDP ②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体 ③电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN ④腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN 参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-AMSAN 与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点 ①任何年龄、季节均可发病 ②前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见 ③急性起病，病情在数天至数周内达到高峰 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 临床表现 Miller-Fisher综合征（MFS） 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退 临床表现 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍 ①脑脊液检查：同AIDP ②血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQlb抗体阳性 ③神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-MFS CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失 运动神经传导和肌电图一般无异常 电生理检查非诊断MFS的必需条件 辅助检查 三、吉兰-巴雷综合征-MFS ①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰 ②临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退 ③脑脊液出现蛋白-细胞分离 ④病程呈自限性 诊 断 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等 鉴别诊断 三、吉兰-巴雷综合征-MFS 1、血浆交换 （plasma exchange, PE） 直接去除血浆中致病因子 禁忌证： 严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等 2、免疫球蛋白静脉注射 （intravenous immunoglobulin，IVIG） 成人剂量0.4g/（kg·d），连用5天 免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺