多发性硬化诊断与治疗.pptVIP

最近临床及MRI研究提示 可降低SP型MS病情进展 (4) IFN-b1b(及可能IFN-b1a) 确诊SPMS 可用IFN-b1a(Rebif)44mg, 2~3次/w, 皮下注射 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 血浆置换对暴发病例有用 随机对照试验显示, 慢性病例疗效不佳 特异性免疫调节治疗无效 主要是对症治疗 治疗 1. 药物治疗 原发进展型MS 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨午po) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀\西酞普兰) (1) 运动物理治疗 保证足够的卧床休息 避免过劳, 尤其急性复发期 治疗 2. 对症治疗 氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride) 对尿潴留可能有用 (2) 严重膀胱\直肠功能障碍 监测残余尿量是预防感染的重要措施 治疗 2. 对症治疗 (3) 严重痉挛性截瘫大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸(baclofen), po 安置微型泵内置导管鞘内注射 姿势性震颤: 异烟肼300mg/d, po, 每周增300mg, 直至1200mg/d 合用吡哆醇100mg/d 卡马西平氯硝西泮可能有效 治疗 2. 对症治疗 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等, 预后良好 锥体系小脑功能障碍提示预后较差 * 在活化下，T-细胞增加粘性分子的表达，使他们（T-细胞）能够附在内皮细胞上； 内皮细胞形成组织特异配合体，引导T-细胞移动到特殊的位置； 间接地通过选择、整合并释放金属蛋白酶，在BBB中的血管发生T-细胞溢出；T-细胞附着在 内皮细胞膜，渗透透过（渗出）； 被活化的T-细胞释放炎性细胞因子，诸如，gamma-IFN、淋巴毒素以及alpha-TNF（能够重新 募集增加炎性细胞）； 血管周围的巨噬细胞和微胶质细胞（可能是内皮细胞和星细胞）在细胞中扮演着抗原呈递细 胞的作用。组成髓鞘的主要组成部分（髓磷脂和髓磷脂结合蛋白）是主要的组织复合体 （MHC，它的作用之一就是促使T-细胞进一步的活化和增殖）； T-细胞细胞毒素、巨噬细胞和微胶质细胞（microglia）进一步产生大量的生物活性物质和炎性 细胞因子，诸如alpha-TNF直接侵袭少突细胞，引起细胞死亡和脱髓鞘； 被活化的T-细胞促使B-细胞产生对抗髓磷脂的抗体。抗体/抗原相互作用引起补体（它促进巨 噬细胞功能，具有协同作用）的释放，直接溶解少突细胞（主要具有形成髓磷脂的作用）； 炎性反应导致血脑屏障（BBB）变化，允许单核细胞和其它炎性细胞进一步的汇集； * * * * * * * (2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成 ①CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数0.7提示鞘内合成, 约70%MS患者(+) CNS 24小时IgG合成率意义与IgG指数相似 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 ②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑ (2) IgG鞘内合成检测 CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染多种结缔组 织病CSF也可检出 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断 (2) IgG鞘内合成检测 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常 MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 2. 诱发电位 辅助检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 3. MRI检查 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(19