结缔组织病间质性肺病影像表现.pptVIP

结缔组织病的肺间质病变 什么是结缔组织病（CTD) CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。 早期诊断和分型是治疗的关键 结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(ILD)； 肺血管疾病； 弥漫性肺泡出血； 细支气管炎； 肺实质结节； 胸膜改变； 其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等 什么是间质性肺病（ILD） 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。 临床特点: 1．进行性呼吸困难； 2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； 3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； 4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。 ILD－CTD 北京协和医院统计因肺间质纤维化住院的病人中，继发于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。 ILD可以是CTD首发表现 ILD-CTD 临床表现 症状 劳力性呼吸困难； 咳嗽； 胸痛； 体征 双肺底爆裂音； 杵状指，紫绀； 严重者可有右心衰竭表现； CTD表现； X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病 纤支镜活检与肺泡灌洗 排除感染、肿瘤、出血、特殊物质吸入等 确诊肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症、嗜酸细胞性肺炎 对间质性肺炎的亚型分类意义有限 判断预后： 淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒和嗜酸性粒细胞肺泡炎疗效差 HRCT 区分急性与慢性病变 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 指明镜检/活检区域 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌性肺炎） 疾病随访的观察指标 胸部CT与常规X片 普通CT　 ILD-HRCT基本表现 斑片状影（渗出） 微小结节影 肉芽肿血管炎 磨玻璃样改变（肺泡渗出） 线条、网状或大结节影 水肿纤维化 肺容积减少、支扩 蜂窝肺（纤维化） HRCT 开胸/胸腔镜肺活检 确诊的金标准 HRCT明确的IPF/UIP不必活检 看似正常、明显异常处、不同肺叶都要取 活检组织＞1cm×1cm 2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis 呼吸性细支气管炎RB-ILD 影像学 脱屑性间质性肺炎DIP 影像学 淋巴细胞性间质性肺炎LIP 影像学 ILD -CTD ILD-SLE SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主； 10％有肺组织受累；3％在初期出现 SLE累及肺组织包括： 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见） 病理类型：UIP、NSIP、少数BOOP NSIP-SLE UIP-SLE 弥漫性肺泡损伤 DAD-SLE ILD-RA RA-ILD常见于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、有皮下结节者 大多为UIP、少数NSIP、BOOP，也有DAD个案报道 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累 RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％ BOOP-RA DAD-RA ILD-系统性硬化病 硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见 大约发生在80％患者 病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见 NSIP-SSc NSIP-SSc：随访NSIP进展 UIP-SSC ILD-PM/DM多发性肌炎/皮肌炎 PM/DM胸部受累主要表现： 呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压； ILD-PM/DM发生率30％， 女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性； 抗Jo－1抗体阳性发生ILD比