血管瘤三和血管畸形.pptVIP

血管瘤和血管畸形 * * 蒋米尔 上海交通大学医学院附属第九人民医院血管外科 上海交通大学血管病诊治中心 血管瘤和血管畸形是最常见的先天性血管系统发育异常，是一组常见的血管疾患，发病率约2-7％左右。 著名的Hamburg分类 Mulliken和Glowaki等于1982年首先正式提出，将具有血管内皮增殖和消退行为的归为血管瘤，而不具增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变归为血管畸形。 1988年，国际脉管性疾病研究协会( ISSVA ) 汉堡国际研讨会在Mulliken等生物学分类的基础上确立了现代的Hamburg分类。 1993年在Mulliken分类的基础上，Jackson等根据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量的动静脉畸形和低流量的静脉畸形。 1995年，Waner和Suen在前者的基础上，提出更新的分类方法，将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形以及混合型血管畸形等 血管瘤（vascular tumors） 婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma） 先天性血管瘤（congenital hemangiomas） 迅速消退型 （RICH） 不消退型（NICH） 簇状血管瘤（tufted angioma） 卡波氏血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma） 梭形细胞血管内皮瘤（spindle cell hemangioendothelioma） 其他罕见血管内皮瘤（other, rare hemangioendotheliomas） 皮肤获得性脉管瘤（dermatologic acquired vascular tumors） 血管畸形（vascular malformations） 慢血流型（slow-flow） 毛细血管畸形（capillary malformations，CM） 葡萄酒色斑或鲜红斑痣（port-wine stain） 毛细血管扩张（telangiectasia） 血管角质瘤（angiokeratoma） 静脉畸形（venous malformations，VM） 普通散发型（common sporadic） 　　 Bean 综合征（Bean syndrome） 　　 家族型表皮与肌间静脉畸形 （Familial cutaneous and mucosal VM） 　　 静脉球变畸形Glomuvenous malformation （GVM） 　　 Maffucci 综合征（Maffucci syndrome） 淋巴畸形（lymphatic malformations，LM） 快血流型（fast-flow） 动脉畸形（arterial malformations，AM） 动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVM） 动静脉瘘（arteriovenous fistulae，AVF） 混合型畸形（Complex-combined vascular malformations） CVM，CLM，LVM，CLVM，AVM-LM，CM-AVM 血管瘤和血管畸形的ISSVA国际现代学分类法 治 疗 大约75%的血管瘤会自行消退而无需治疗。 血管瘤治疗的指征取决于多因素，比如小孩的年龄、情感需求、病灶的部位、有无消退迹象和有无症状等。急于求成的盲目治疗极不合理，在作数月动态随访观察之后，根据病灶的变化再做治疗方案，病灶增大迅速而无明确消退迹象，或出现各种并发症甚至累及周围重要解剖部位时，可考虑积极治疗。 治