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【疾病名】门脉高压性肠病 【英文名】portal hypertensive colopathy 【缩写】 【别名】 【ICD 号】K55.8 【概述】 近几年来，门脉高压性胃病已引起国内外学者的重视，近年来有关门脉高 压性肠病的报道逐渐增多。长期门脉高压症(PHT)可引起胃肠道包括 、小肠和 结肠的病变，其中由 PHT造成结肠黏膜的损害，已作为一个独立疾病。门脉高 压性肠病 (portal hypertensive colopathy，PHC)是1991 年由Kozarek提出， 指在 PHT基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动静脉短 路，以及毛细血管内皮和黏膜上皮超微结构的改变。其临床表现除PHT的表现 如食管静脉曲张、脾大、腹水形成及消化道出血外，结肠镜可见结肠黏膜充 血、水肿、糜烂及溃疡，有时可见蜘蛛痣样小动脉扩张，具有上述改变者称 PHC。它是 PHT病人发生急性或慢性下消化道出血的潜在原因。 【流行病学】 陈德珍等对 44例肝硬化门脉高压症患者尸检，结果表明小肠糜烂 11例 (25%)，结肠黏膜糜烂8 例(18.2%)。尹朝礼等报道 49例肝硬化患者结肠黏膜糜 烂占 44.4%。Tam、Kozarek及Scandlis等分别报道肝硬化门脉高压症并发 PHC 为84%、70%及76.3%。 PHC时的各种病变可在全结肠存在。但是Kozarek发现主要病变局限于右 半结肠。国内霍丽娟等报道病变以肝曲以下的横结肠、降结肠、乙状结肠及直 肠居多。PHT 的病程愈长，PHC 发生率愈高，范围愈广。这表明下消化道黏膜病 变发生率不低于上消化道病。 【病因】 PHC的常见病因是存在相应原发性疾病，如肝炎、肝硬化、血吸虫性肝纤 维化、原发性门静脉高压、门静脉栓塞等，在此基础上长期门静脉高压症(PHT) 而发生的肠黏膜损害。 【发病机制】 1.PHC是继发于门静脉高压以肠道血管扩张为特征的一种病变。发病机制 与门静脉高压性胃病(PHG)基本相同，也与门静脉高动力循环等有关。日本山门 等通过对反映门静脉压力的肝静脉压力梯度(HVPG)的测定，发现肝硬化伴有 PHC者明显高于不伴有 PHC者。肝硬化门静脉高压不仅 胃血流量增高 1 倍，食 管、小肠、结肠血流量也增加 40%～60%。山门通过激光多普勒法研究发现除盲 肠外，从直肠到升结肠黏膜血流量伴有 PHC者较不伴有 PHC者明显增多，且黏 膜血流量的改变依次为重度 PHC者?轻度 PHC者?无 PHC者。Tezuka等采用脏器 反射光谱法测定肝硬化门静脉高压患者直肠黏膜，发现黏膜的血流量增加。均 说明门静脉高压普遍存在的高动力循环参与了 PHC的发生。有报道门静脉内径 的宽度与结肠血管畸形成正比，有出血史的患者结肠黏膜损害更明显 。在慢性 门静脉高压者结肠的黏膜、黏膜下层的小动脉扩张，结肠的血流量增加，即 “内脏多血(splanchnic hyperemia)”，使 门静脉流入的血流量增加，为维持 慢性高门静脉压的机制之一。 观察 门静脉高压患者体 内的一些扩血管物质，如一氧化氮、胰高糖素、前 列腺素、肠血管活性肽、降钙素相关基因肽、腺苷 以及一氧化碳等增加，可能 与合成增多、灭活减少及门-体分流等因素有关。在门静脉高压患者外周动脉对 缩血管物质反应性下降，已知在门静脉高压时体 内缩血管物质如去甲肾上腺素 高于正常。但内脏血管却 以扩张表现为主，呈现高动力循环。这与患者内源性 血管扩张物质增加有关，致使外周动脉扩张，继而出现高动力循环。 诸多介质中一氧化氮被认为是引起肝硬化患者血管扩张、高动力循环及 PHC的关键介质 。一氧化氮是一种抑制性神经递质，通过介导黏膜血管主动扩 张以及黏膜微循环障碍参与 PHC的发病过程。实验观察 门静脉高压时 肠道一 氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管扩张。一氧化氮还 有抑制胃肠平滑肌作用，引起阻性充血、肠道运动功能紊乱，都参与 PHC的发 生。另外，胰高糖素对引起门静脉高压肠高动力循环也起重要作用，胰高糖素 可使肠道血管扩张，并使肠道血管对去甲肾上腺素、血管升压素的缩血管作用 的反应性下降。以上最终导致 内脏淤血，血管扩张，血管通透性增加，血浆外 渗，胃肠黏膜下广泛水肿，血管扭 曲扩张，肝功能障碍和肝内外门-体分流。 2.肠黏膜及黏膜下血管扩张和黏膜固有层水肿增厚为 PHC特征性组织学表 现。光镜下可见结肠黏膜水肿、淤血、大量毛细血管扩张，并偶见动-静脉短 路，可伴有黏膜组织轻微炎症