颈静脉孔区神经鞘瘤是罕见的颅底肿瘤最常在患者后组颅神经症状.PDFVIP

颈静脉孔区神经鞘瘤是罕见的颅底肿瘤，最常在患者后组颅神经症状加 重后通过影像学检查被发现的。颈静脉孔区神经鞘瘤占颅内神经鞘瘤的 2.9%-4% 。颈静脉孔区神经鞘瘤可能起源于舌咽神经、迷走神经或副神经， 通常难以确定绝对的肿瘤神经起源。肿瘤类型按其生长模式进行分类:A 型 (颅内型) ，B 型(骨内型) ，C 型(颅外型) ，D 型(颅内外型) 。颈静脉孔区神经 鞘瘤最常见的临床症状包括后组颅神经功能障碍，如声音嘶哑、吞咽障碍或 听力丧失等。肿瘤增大进展会导致累及后窝神经血管结构并压迫脑干。 对于某些颈静脉区孔神经鞘瘤(JFSs) ，手术完全切除是可能做到的，但 可能会出现明显的神经功能障碍加重等发病率。立体定向放射治疗(SRS) 一 种微创治疗方法，也是显微外科手术后的颈静脉区孔神经鞘瘤的辅助治疗 方法。立体定向放射外科治疗是安全有效的首选或辅助治疗颈静脉孔区神 经鞘瘤的方法。且已证实放射外科治疗后长期的肿瘤控制率和治疗后颅神 经功能保持稳定性或得到改善。 《JournalofNeurosurgery 》杂志2017 年 11 月 发表Kano H, Meola A, Yang HC, Guo WY, Mart ínez-Alvarez R,Mart ínez-Moreno N, Urgosik D, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee JYK,Abbassy M, Barnett GH, Mathieu D, Kondziolka D, Lunsford LD 合作撰写的《立体定向放射治疗颈静脉孔区神经 鞘瘤: 国际多中心研究Stereotactic radiosurgeryfor jugular foramen schwannomas: an international multicenter study 》（DOI: 10.3171/2017.5.JNS162894 ） 作者回顾放射外科 SRS 治疗颈静脉区孔神经鞘瘤的临床和影像学结果。 9 个参与国际伽玛刀研究基金会（the International Gamma KnifeResearch Foundation ） 研究合作的中心，其中包括匹兹堡大学医学中心(n = 37) ，台 北荣民总医院(n = 16) ，Ruber 国际医院(n= 10) ， Na Homolce 医院(n = 10) ， 弗吉尼亚大学(n = 5) ，宾夕法尼亚大学(n = 6), 克利夫兰诊所(n = 3), Sherbrooke 大学(n = 4)和纽约大学Langone 医学中心(n = 1) ，共确定在1990 年至 2013 年间接受伽玛刀 SRS 治疗的 92 例颈静脉孔区神经鞘瘤的患者。 41 例患者术放射外科治疗前进行显微外科手术切除。中位数与既往手术间 隔15 个月(0.5-144 个月) 。84 例患者出现颅神经症状和体征。肿瘤中位体积 3 为4.1 cm (范围 0.8 - -22.6cm) ，和中位数边缘剂量为12.5 Gy(范围 10-18Gy) 。 神经纤维瘤病患者被排除在本研究之外。既往接受过分割放射治疗或分期 放射外科治疗的患者也被排除在研究之外。 所有的病人在局部麻醉后补充静脉注射下保持清醒状态，安装立体定向 头架，进行高分辨率 MRI 检查。使用 1- 2-mm 层厚的对比增强采集图像， 辅以 3mmT2 加权扫描。SRS 靶区勾画增强的肿瘤体积。用 U, B, C, 4-C ，或 3 Perfexion 型 Leksell 伽玛刀进行放射外科治疗。中位体积为 4.1 cm (范围0.8 3 -22.6 cm ) ，中位边缘剂量为12.5 Gy(范围 10 - 18 Gy) 。所有患者均在疗后每 3-6 个月定期接受MRI 检查。治疗后至少随访 6 个月。随访中并与术中影像 进行比较。按水平面，矢状面和冠状面测量肿瘤大小。肿瘤进展定义为 25% 的肿瘤的体积增大。SRS 前和每个随访期间，对颅神经 CN