第11章(1)血液生化五年制2014年.pptVIP

亚铁螯合酶 (血红素合成酶) ALA脱水酶 还原剂减少 血红素 (–) 重金属 (–) 血红素合成减少 (–) (2) ALA脱水酶及亚铁螯合酶对血红素 合成的调节 （铅） (–) ALA 合酶 ALA 脱水酶 亚铁螯 合酶 促红细胞 生成素 血红素的调节 与膜受体结合，促使原始红细胞的增殖和分化,加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成。 Erythropoietin Iron Red Cell BFU-E CFU-E Pro- Erythroblast (3) EPO (Erythropoietin) 对血红素合成的调节 爆式集落形成单位 红系集落形成单位 Anemia Hypoxia EPO Kidney New red blood cells Normal RBC count Bone marrow cells 超级“重磅炸弹”基因工程药物 EPO的生成 环法自行车赛 马拉松比赛 EPO:比赛禁用兴奋剂 卟啉病（porphyria）是血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病。 类型 遗传方式 酶缺陷 光敏性皮炎 排泄途径 代谢异常部位 迟发性皮肤型卟啉病 常显 UPG-D ＋ 尿 肝细胞 肝性红细胞生成型卟啉病 常隐 UPG-D ＋ 尿 红细胞及肝细胞 先天性红细胞生成型卟啉病 常隐 UPG-S + 尿 红细胞 红细胞生成型原卟啉病 常显 亚铁螯合酶 + 粪 红细胞及肝细胞 UPG-D：尿卟啉原脱酸酶 UPG-S：尿卟啉原合成酶 卟啉病的临床表现 皮肤光敏感现象：与卟啉的荧光特性有关，可造成皮肤损伤。在有O2条件下，组织和血浆中卟啉在波长400nm光线照射下可产生带电不稳定氧，称为单态氧，可引起组织损伤。因为皮肤是暴露在光线下最多的组织，故皮肤特别敏感。 神经系统异常：包括腹部绞痛、周围神经病变、麻痹、精神症状（性格改变、喜怒无常、幻觉 ）、昏迷等。引起神经症状的原因未明，但与卟啉前体物质（如ALA和卟胆原）的产生和排泄增多有关。 白细胞及其代谢（自学） 白细胞的分类(根据其形态、功能和来源): 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 粒细胞 单核细胞 淋巴细胞 糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的NADPH经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧阴离子、H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物质。 氨基酸和蛋白质代谢： 蛋白质合成较少，却含有某些特殊的蛋白质。 白细胞代谢特点 Summary 血液的组成及功能 血浆蛋白的分类及功能 化学组成（NPN） 1 2 4个功能：运输、调节内稳、 防御、反映机体状况 A/G 1 2 7个功能：二维(胶渗、pH)、运输、免疫、 催化、营养、凝与抗凝 糖酵解是成熟红细胞的唯一供能途径 1 2 2, 3- BPG旁路是红细胞糖酵解的重要特点 3 2, 3- BPG旁路的生理意义是调节血红蛋白 的运氧功能 红细胞的糖代谢 合成的关键酶：ALA合酶 1 2 合成特点: 3 调节因素： 血红素的合成及调节 器官（骨髓，肝脏） 原料（甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+） 部位 （线粒体，胞液） ALA合酶 ALA脱水酶 亚铁螯合酶(血红素合成酶） EPO Homework NPN APP 2,3-BPG shunt Terms porphyria What’s the 2,3-BPG shunt? How about its biological significance? What’s the key enzyme for heme biosynthesis? How about the characteristics of heme biosynthesis? Questions 预习： 第十一章 非营养物质代谢 （第1节） * * 哟由 * Content Layouts 糖酵解和2, 3-二磷酸 甘油酸旁路 磷酸戊糖途径 一、红细胞的糖代谢 供能及调节血红蛋白运氧功能 产生NADPH : 对抗氧化剂 Metabolism of Glucose 1. 红细胞的糖酵解(Glycolysis) 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸 乳 酸 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 丙酮酸 3-磷酸甘油酸 2ATP 2. 红细胞糖酵解的生理意义 ThemeGallery