肾病综合征的姐诊治进展.pptVIP

保护残余肾功能 蛋白尿的治疗 降压治疗 降脂治疗 中药 病理、临床与治疗 1不同病理类型NS的治疗 MCD MsGS MPGN FSGS MN 2 激素抵抗型NS的治疗 寻找影响疗效的因素 新型免疫抑制剂 影响疗效的因素 确立诊断 感染 依从性 药物吸收 新型免疫抑制剂 MCD 延长激素治疗到16周 CTX8-12周 CsA MMF FSGS 足量 激素4-6月 CsA FK506 PE IA 清除循环因子 MN CsA FK506 意大利米兰方案 1 3 5 头3天激素冲击 激素0.4-0.5mg∕kg.d 2 4 6 CTX+激素0.4-0.5mg∕kg.d 并发症的防治 感染 血栓及栓塞 急性肾功能衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 * PAS×400  * HEX200 * HEX200 肾病综合征的诊治进展 南昌大学第一附属医院肾内科 陈钦开 纲要 概念 病因 NS病理生理与临床表现 诊断步骤 原发性NS的病理类型 肾病综合征的主要并发症 治疗 病理、临床与治疗 并发症的防治 概念 1. 大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/24h) 2. 低白蛋白血症( ≤3.0g/dl) 3. 高脂血症 4.水肿 病因 免疫性炎症 遗传性 药物性 NS病理生理与临床表现 大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症 诊断步骤 1是否肾病综合征 2是否原发性肾病综合征 3是哪种肾小球疾病引起 原发性NS的病理类型 1微小病变 2系膜增生性肾炎 3系膜毛细血管性肾炎 4膜性肾病 5局灶性节段性肾小球硬化 a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBM g脏层上皮细胞 h 内皮细胞 i系膜 正常肾小球病理图片 a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞d GBM e内皮细胞 f系膜细胞 PASM染色 HE染色 PAS染色 PAS染色 正常肾小球病理图片 HEX200 正常肾小球病理图片 HEX200 正常肾小球病理图片 一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。 PASM染色 、 二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色 MASSON染色 三.系膜毛细血管性肾炎MCGN ,又称膜增生性肾炎(MPGN) 光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮 下新生的基底膜与原基底膜） 免疫荧光：常见大量C3，伴/不伴IgG,呈颗粒样,沉积于系膜区及毛细血管壁 电镜： 于系膜区及内皮下可见 电子致密物。 PASM染色 四.膜性肾病(MN) 光镜 :呈弥漫病变,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色),后期沉着的CIC刺激基底膜,产生钉突样反应,基底膜渐增厚,并向上皮侧伸出钉突,(嗜银染色). 免疫荧光: IgG及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积. 电镜: 基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物,若钉突已形成,在致密物间可见钉突,足突上皮细胞常广泛融合. 五.局灶性节段性肾小球硬化(FsGs) 光镜：病变呈局灶?节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化