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膀胱葡萄状肉瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 botryoid sarcoma of bladder 别名 rhabdomyosarcoma of bladder；膀眈胱葡萄状肉瘤；膀胱横纹肌肉瘤 类别 泌尿外科/泌尿生殖系肿瘤/膀胱肿瘤 ICD号 C67 概述 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。 流行病学 RMS是小儿和青少年最常见的软组织肿瘤，占小儿恶性肿瘤的4%～8%，居第4位，发生于45岁以上的成人较为少见，约占全身软组织肉瘤的11.8%～19.0%。据美国统计RMS的发病率为(1.0～4.5)/1.0×106人，发病年龄有两个高峰，分别为3岁和15岁。膀胱横纹肌肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高(35%)，90%发生在4岁以前，成人罕见，60%为男性。 病因 病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。 发病机制 根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型： ①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS)，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS)，较为少见，占30%。 发病机制 常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，t(2；13)(q35；q14)和t(1；13)(p36；q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。以四肢受累为主，预后差。 临床表现 1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、尿频，短期内进展为尿潴留。 2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。 并发症 有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。 实验室检查 尿常规： 可见到肉眼血尿或镜下血尿。 其他辅助检查 1.膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。 2.B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。 诊断 儿童血尿伴下腹包块，结合膀胱镜、CT、B超等检查，诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行病理学检查。 鉴别诊断 1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。 2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。 治疗 根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等，化疗可明显提高手术后的疗效。 放疗的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。 预后 膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。 基本概述 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组