血栓性血小板减少性紫癜TTP.ppt

血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP) 总述 ?血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一 过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病 TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。 可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。 ITP:特发性血小板减少性紫癜 ITP：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。 儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关。病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染，麻疹，水痘。 出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。 TTP的病因和发病机制 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。 继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶)的抗体，抑制了vWF-CP活性。 VWF增高：VWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死等，肾小球疾病，妊高征及大手术后。 　约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病： (1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、口服避孕药； (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等； (3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征； (4)妊娠后期； (5)抗肿瘤治疗，丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。 (6)某些感染，如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。 临床表现 主要表现有: 五联症 1 发热 90%以上患者有发热，在不同病期均可,原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。 2 血小板减少引起的出血 约25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。 主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、血尿及视网膜出血。 3 溶血 40％的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。 。 外周血涂片 4 神经系统症状 90％的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。 5 肾脏损害 约85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死导致急性肾衰。 有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。 ?血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。 TTP的主要诊断依据 血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。 ?1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白60g/L，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(30%)，持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L。白细胞增高者占60% 类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。 ?2、骨髓象：红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。 ?3、出凝血检查：出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，