新月体IgA肾病治疗进展.ppt

Nephro Dial Transplant..2005,20:2139-2145. 治疗进展 哥伦比亚大学Frisch等，IgA肾病患者进行了一项MMF 与安慰剂对照的多中心随机双盲研究。 治疗进展 Nephro Dial Transplant..2005,20:2139-2145. 患者：32例 年龄：18-75岁 MMF：1g Bid 1年 安慰剂1年 共随访2年 治疗进展 Lead time： 活检至实验开始时间 %GS： 球性硬化百分数 %TA/IF： 小管萎缩间质纤维化百分数 Nephro Dial Transplant..2005,20:2139-2145. 治疗进展 Nephro Dial Transplant..2005,20:2139-2145. 该种治疗方法并没有让患者获益，并且可能影响患者疾病的进展。因此 ，MMF可能对伴有中度肾功能不全的IgA肾病患者无效。 37例新月体型IgA肾病 肾脏病与透析肾移植杂志 第16卷 第5期2007年10月 治疗进展 CTX组 0.75 g/m2 每月一次静滴 6月后改为每3月一次 甲泼尼龙 0.5g/d 静脉冲击 3天 泼尼松 起始剂量 0.8mg/kg?d 口服 MMF组 1.5-2.0 g/d 6个月后减量 男女比例 21：16 年龄 12~ 50岁 MMF组 19例 CTX组 18例 肾脏病与透析肾移植杂志 第16卷 第5期2007年10月 治疗进展 MMF组缓解率显著高于CTX 组(P0.05)，两组中位缓解时间分别为5个月和8个月。MMF组12个月完全缓解率和总缓解率均显著高于CTX 组(66.7% vs 25.0%,P0.05；94.4% vs 64.4%,P0.05)。 MMF组12月时尿蛋白水平显著低于CTX 组[(0.52±0.47)g/d vs(1.03±0.70)g/d,P0.05]，血浆白蛋白显著高于CTX组[(42.2±3.2)g/L vs(38.9±5.4)g/L, P0.05]。 胃肠道不适、白细胞低下、上感和带状疱疹等不良反应发生率, MMF组均低于CTX组。 MMF治疗新月体型IgAN 疗效和安全性优于CTX组。 国内外应用MMF治疗新月体型IgA肾病得出了不同的结果，其原因可能与病理轻重不一、种族、性别或不同的血药浓度有关，但确切的结论还有待于大样本的研究证实。 治疗进展 加入我科典型病理图片 * 加入我科典型病理图片 * 加入我科典型病理图片 河北医科大学第三医院 河北省肾脏病研究所 李 英 概述及流行病学 临 床 特 点 治 疗 方 案 预 后 小 结 主要内容 概 述 IgA 肾病是世界范围内最常见的肾小球疾病，是导致慢性肾衰竭的重要病因。我国是IgA肾病的高发地区，在原发性肾小球疾病中，IgA肾病占第一位。 IgA 肾病临床及病理表现为多样性，其治疗及预后相差悬殊。其中，部分IgA肾病可伴有新月体，当新月体数量超过肾活检所取肾小球总数的50%以上，且新月体占肾小球面积的50%以上时，称为新月体型IgA肾病。 概 述 少数新月体型IgA肾病患者同时有ANCN和（或）MPO抗体阳性，称为血管炎与IgA肾病重叠综合征，有人认为该型是新月体型IgA肾病的一种亚型。 部分IgA肾病伴发的新月体数量少于50%，且新月体占肾小球Bowman囊的面积少于50%，新月体为细胞性新月体或细胞纤维性新月体，可伴肾小球毛细血管袢节段性纤维素坏死、毛细血管内微血栓形成。 流行病学 成人原发性IgA肾病中发生率3.1%～17%。 青少年IgA肾病中，有21.3%的患者伴有不同程度的新月体，但新月体型IgA肾病的发生率为0.9%。 国内一组463例IgA肾病调查结果显示，新月体型IgA肾病20例，占4.32%。 新月体型IgA肾病是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型免疫复合物型新月体肾炎，约占新月体肾小球肾炎总数的16.4%，其发病率报道不一。 临床特点 新月体型IgA肾病多表现为急进性肾炎综合征，且多发生于中年人。 新月体型 IgA肾病 常伴有明显的蛋白尿、高血压和肾功能减退，其中约30%表现为尿毒症。 肉眼血尿的发生率高达75%，且肉眼血尿的发生与新月体的形成有关。 南京军区总医院对20例新月体型IgA肾病患者的临床表现进行回顾性分析，发现90%患者表现为急进性肾炎综合征，入院时平均Scr为398±264(142～820)umol/L，仅有2例患者表现为慢性肾炎综合征。 临床特点 有发作性肉眼血尿14例(70%) 、高血压13例(65%