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第十六单元 免疫缺陷病
一、A1
1、患者易发生遗传性血管神经性水肿的是
A、MPO缺乏
B、NADH/NADPH缺乏
C、MHC-I类分子缺如
D、MHC-II类分子缺如
E、C1-INH缺乏
2、患慢性肉芽肿病的主要病因是
A、T细胞缺陷
B、B细胞缺陷
C、联合免疫缺陷
D、补体系统缺陷
E、吞噬细胞缺陷
3、属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病的是
A、慢性肉芽肿病
B、先天性胸腺发育不良
C、DiGeoge综合症
D、选择性IgG缺乏症
E、X-性连锁低丙球血症
4、以下哪一项属于DiGeoge综合征的病因
A、先天性补体缺陷
B、先天性白细胞缺陷
C、先天性胸腺发育不良
D、先天性骨髓发育不良
E、先天性吞噬细胞缺陷
5、属于T细胞缺陷性疾病的是
A、DiGeoge综合症
B、选择性IgA缺乏症
C、慢性肉芽肿病
D、选择性IgG缺乏症
E、X-性连锁低丙球血症
6、免疫缺陷最主要的临床特征是
A、易发生恶性肿瘤
B、易伴自身免疫病
C、多系统受累且症状多样
D、易患感染
E、原发性免疫缺陷多为基因缺陷所致
7、X-连锁低丙球蛋白血症是属于
A、T细胞缺陷
B、联合免疫缺陷
C、吞噬细胞缺陷
D、补体缺陷病
E、B细胞缺陷病
8、DiGeorge综合征属于
A、B细胞缺陷病
B、T细胞缺陷病
C、联合免疫缺陷病
D、吞噬细胞缺陷病
E、补体缺陷病
9、慢性肉芽肿病是属于
A、B细胞缺陷病
B、T细胞缺陷病
C、联合免疫缺陷病
D、吞噬细胞缺陷病
E、补体缺陷病
10、选择性IgA缺乏症是属于
A、B细胞缺陷病
B、T细胞缺陷病
C、T.B细胞联合免疫缺陷病
D、吞噬细胞缺陷病
E、补体缺陷病
11、确诊原发性免疫缺陷最重要的指标是
A、白细胞计数和分类
B、各类Ig的检测
C、T、B及吞噬细胞的功能的检测
D、检测相关基因的缺陷
E、补体成分的检测
二、A2
1、本病的特点是:全身组织发育不良、易发生反复感染、易发生GVHR、易发生自身免疫病或肿瘤。该病是
A、DiGeorge(先天性胸腺发育不全)
B、SCID(重症联合免疫缺陷病)
C、Wishott Aldrich综合征
D、共济失调-毛细血管扩张
E、网状组织发育不全
三、B
1、A.HIV感染B.C1-INH缺乏C.先天性胸腺发育不全D.Bruton酪氨酸激酶基因缺陷E.还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷
1 、慢性肉芽肿病
A、
B、
C、
D、
E、
2 、获得性免疫缺陷综合征
A、
B、
C、
D、
E、
3 、遗传性血管神经性水肿
A、
B、
C、
D、
E、
2、A.慢性肉芽肿B.DiGeorge综合征C.Bruton病D.SCIDE.补体缺陷病
1 、属于B细胞缺陷病
A、
B、
C、
D、
E、
2 、属于T细胞缺陷病
A、
B、
C、
D、
E、
3 、属于吞噬细胞缺陷病
A、
B、
C、
D、
E、
答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 C3缺陷患者易发生严重的致死性化脓菌感染。C1抑制物(C1-INH)的缺陷患者易发生遗传性血管神经性水肿。患者表现为反复发作的皮肤黏膜水肿,若水肿发生于喉头可导致窒息死亡。
【该题针对“原发性免疫缺陷病”知识点进行考核】
【答疑编号100424202】
2、
【正确答案】 E
【答案解析】 吞噬细胞缺陷:还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷者可患慢性肉芽肿病。患者的中性粒细胞不能有效地产生杀菌性超过氧化物,可频发细菌和真菌感染。
【该题针对“吞噬细胞缺陷”知识点进行考核】
【答疑编号100424201】
3、
【正确答案】 A
【答案解析】 吞噬细胞缺陷:还原型辅酶Ⅱ氧化酶系统基因缺陷者可患慢性肉芽肿病。患者的中性粒细胞不能有效地产生杀菌性超过氧化物,可频发细菌和真菌感染。
【该题针对“吞噬细胞缺陷”知识点进行考核】
【答疑编号100424200】
4、
【正确答案】 C
【答案解析】 DiGeorge综合征是由于先天性胸腺发育不全引起的T细胞缺陷病。患儿唇和耳等发育不良,T细胞数目降低,B细胞数目正常。
【该题针对“T细胞缺陷”知识点进行考核】
【答疑编号100424199】
5、
【正确答案】 A
【答案解析】 DiGeorge综合征是由于先天性胸腺发育不全引起的T细胞缺陷病。
【该题针对“T细胞缺陷”知识点进行考核】
【答疑编号100424197】
6、
【正确答案】 D
【答案解析】 免疫缺陷患者易患感染性疾
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