西内--贫血总论.ppt

2.缓解后治疗：特点：?AML的CNSL发生率不到3%，进行CNSL筛选?AML比ALL治疗时间缩短?APL分子学缓解后可采用化学治疗以及珅剂治疗，预后不良首选allo-HSCT，预后良好Ara-C基础化疗，复发后allo-HSCT，预后中等Ara-C基础化疗和allo-HSCT均可使用 3.复发和难治AML?无交叉耐药的新药组成联合治疗方案?中大剂量阿糖脑苷类联合治疗?HSCT④临床试验 三老年AL治疗减量用药降低死亡率 预后 不经治疗生存期3个月，甚至更短死亡经过治疗可长期存活。 慢性髓性白血病 慢性髓性白血病简称慢粒是一种发生于多能造血干细胞的恶心骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系。 CML分为慢性期加重期和最终急变期 流行病学：我国发病率：0.39-0.99/10万 年龄：各个阶段以45-50集中 性别：男性多于女性 一慢性期（CP） 时间：CP持续1-4年 症状：乏力低热、盗汗多汗、体重减轻、肝脾肿大（最显著体征）等。 血象：白细胞增多超过20*10^9/L可达100*10^9/L以上，粒细胞增多；嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多；原始细胞10%；血小板正常或减少，晚期多出现减少，贫血 2中性粒细胞磷酸酶活性减低呈阴性反应 3.骨髓骨髓增生明显活跃以粒细胞为主，粒细胞红细胞比例升高原始细胞10% 4.细胞遗传学及分子生物学改变95%以上CML出现Ph染色体 5.血液生化：尿酸升高；乳酸脱氢酶升高 二加速期 症状：发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，脾进行性肿大 实验室检查：外周血或骨髓原始细胞10%外周血嗜碱性粒细胞20%，血小板进行性减少或增加；除Ph染色体外其他染色体异常 三急变期 症状：AL类似 实验室检查：外周血原粒细胞+早幼粒细胞30%;原粒+早幼粒细胞50%等 诊断和鉴别诊断 诊断：持续性白细胞增高；典型血象骨髓象改变，脾大，Ph染色体阳性BCR-ABL基因阳性 鉴别诊断：一其他原因引起脾大：染色体无异常 二类白血病反应：原发病治疗后白细胞恢复正常 三骨髓纤维化：骨髓活检网状纤维染色阳性 治疗 CML着重慢性期早期治疗避免疾病转化，力争细胞遗传学和分子生物学水平缓解，一旦进入加速期和急变期则预后不良。 CMLCP治疗 一细胞瘀滞症紧急处理：羟基脲别嘌醇，白细胞单采明确诊断后伊马替尼 二分子靶向治疗第一代络氨酸激酶抑制剂甲磺酸尼玛替尼为2-苯胺嘧啶衍生物，特异性阻止ATP在abl激酶结合位置，使络氨酸残基不能磷酸化从而抑制BCR-ABL阳性细胞增殖。 三干扰素分子靶向药物出来之前首选。不适应TKI和allo-HSCT，常用计量300万-500万U/m2.d皮下或肌肉注射 四其他药物治疗 1.羟基脲细胞周期特异性药物起效快，用药后两三天白细胞下降明显，停药后回升。3g/d，分两次口服 五异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）唯一可治愈的方法 预后：TKI出现前CML中位生存期39-47月，3-5年类进入BC终末期 影响预后因素;初诊风险评估，疾病治疗方式，病情演变等 慢性淋巴细胞白血病 定义：慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，一外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织出现大型克隆性B淋巴细胞为特征。 西方国家最常见白血病，亚洲地区少见 男女比例2：1 临床表现：起病缓慢多无自觉症状 乏力倦怠、食欲减退、消瘦、盗汗，淋巴结肿大（60-80%）肿大淋巴结压迫附近组织引起相应症状，免疫功能失调引起自身免疫性疾病 实验室检查 一血象以淋巴细胞持续性增多为主要特征，白细胞大于10*10^9/L，淋巴细胞比例=50%，淋巴细胞绝对值大于5*10^9/L（至少3个月） 二骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞=40%，以成熟细胞为主 三免疫学检查淋巴细胞具有单克隆性，呈现B细胞免疫表型特征。 四染色体常规显带1/3-1/2具有克隆性核型异常 五基因突变：50-60%的 CLL发生免疫球蛋白重链区（IgVH）基因突变 诊断鉴别诊断 一病毒感染引起的反应性淋巴细胞增多症：感染控制可恢复正常 二淋巴瘤细胞白血病：原发淋巴瘤病史生理病理免疫表型均不一样 三幼淋巴细胞白血病：幼淋巴细胞55% 四毛细胞白血病：淋巴结肿大不明显 Rai分期 分期 中位生存期　 0期：淋巴细胞绝对值增多，