肺先天性疾病.pptVIP

肺先天性疾病 肺发育异常 肺不发育和肺发育不全 (agenesis and hypoplasia of the lung) 病理特点 肺不发育 无肺组织 残缺不全的支气管 肺发育不全 肺泡、小支气管、肺组织形成不足或结构不良 范围 全肺 一侧肺 一肺叶 合并其他发育异常 动脉导管未闭 法洛四联症 大动脉转位 先天性膈疝 半椎体畸形 一侧肺发育异常 ①肺不发育： 支气管、肺和血管系统完全缺如 ②肺发育不全： 仅有小段支气管盲管，无肺组织和血管系统 ③肺叶发育不全： 叶支气管末端有相互交通的囊腔肺组织块 临床特点 多数病人无任何症状 部分仅有胸闷、气短 继发感染可有咳嗽等 患侧呼吸音减弱消失 影像学表现---X线: 一侧肺不发育： 患侧胸部密度