神经内科学——肌肉疾病.pptVIP

Key Points 病因、发病机制 临床特点 诊断标准 鉴别诊断 治疗原则 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) I型 （眼肌型） 15%~20%，仅眼肌受累 IIa型（轻度全身型） 30%，进展缓慢，无危象，可合并 眼肌受累，对药物敏感 IIb型（中度全身型） 25%，骨骼肌和延髓肌严重受累无 危象，药物敏感性欠佳 III型（重症激进型） 15%，6月内达高峰、肌无力危象、胸 腺瘤高发、药效差、病死率高 IV型（迟发重症型） 10% ，II型2~3年后转化成、预后差 V型（伴肌萎缩型） 少见，6个月内出现肌萎缩 预 后（Prognosi） Most patients with myasthenia gravis can lead nearly normal lives with treatment. MG是一种神经-肌肉接头处发生传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌异常的易于疲劳。 主要与LEMS鉴别。 Key Points 病因、发病机制 临床特点 诊断标准 鉴别诊断 治疗原则 参 考 书（Reference） 王维治主编，《神经病学》第一版，第十三章，1173-1192页，人民卫生出版社，2006。 Armstrong SM, Schumann L.“Myasthenia gravis: diagnosis and treatment.” J Am Acad Nurse Pract. 2003 Feb;15(2):72-8. Ceremuga TE, Yao XL, McCabe JT.“Etiology, mechanisms, and anesthesia implications of autoimmune myasthenia gravis.” AANA J. 2002 Aug;70(4):301-10. 治疗（Treatment） 非胸腺瘤：胸腺切除 胸腺瘤：胸腺切除 ＋局部放疗 外科治疗 术后 术前 术中 术前 术后 诱发原因： 抗胆碱酯酶药量不足 肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后 （1）肌无力危象 最常见，注射腾喜龙后症状减轻可证实 保持气道通畅 治疗（Treatment） 危象的处理 应立即停用抗胆碱酯酶药， （2）胆碱能危象 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙静脉注射无效或加重 出现肌束震颤及毒蕈碱样反应 治疗（Treatment） 应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法 （3）反拗危象 抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应 治疗（Treatment） 总 结（Summary） 第二节 周期性瘫痪 (Periodic Paralysis) 第十九章 肌肉疾病 Diseases of Neuromuscular Junction 本节 重点 低血钾型周期性瘫痪 1、低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic Periodic Paralysis) 常染色体显性遗传，家族性、散发 骨骼肌肌膜钙离子通道功能异常，机制不明 发病机制 （Pathogenesis） 遗传性骨骼肌 离子通道病 2、高血钾和正常血钾型周期性瘫痪（hyperkalemic Periodic Paralysis) 骨骼肌钠离子通道功能异常 反复发生的 骨骼肌 弛缓性瘫痪 临床特征（Clinical Features） 青少年起病, 男女，多于饱餐或过劳起病, 双下肢开始, 对称性, 近端为著, 严重者可致 呼吸麻痹。 无感觉异常 常见低血钾( 3.5mmol/L以下, 最低可及 1~2mmol/L), 心电图可见U波。 发作间期正常 临床表现（Clinical Situation） 典型病史与症状 血钾低 心电图特征改变 补钾治疗效果好 诊断 （Diagnosis） 补 钾: 10% 氯化钾 50 ml 口服, 24小时内总 量可达10 g, 直到症状好转, 血钾恢复正常. 呼 吸: 一旦出现呼吸肌麻痹, 及时呼吸管理. 预 防: 避免饱食, 过劳, 饮酒, 受寒等. 治疗 （Treatment） 诊断思路 四肢骨骼肌无力（软瘫） 间歇性 持续性 易疲劳 晨轻暮重 重频 电刺激 近端远端 发作间正常 血钾↓ 周期性 麻痹 感觉障碍 有