成人先天性大叶性肺气肿1例报道并文献复习呼吸内科专业论文.docxVIP

成人先天性大叶性肺气肿1例报道并文献复习 成人先天性大叶性肺气肿1例报道并文献复习 硕士研究生学位论文 中英文对照 英文缩写 英文全称 中文全称 CLE congenital lober emphysem 先天性大叶性肺气肿 ESR erythrocyte sedimentation rate 红细胞沉降率 CRP C-reaction protein C一反应蛋白 CT computed tomography 电子计算机X线体层扫描 EF ej ection fractions 射血分数 FVC forced vital capacity 用力肺活量 FEVl forced expiratory volume in one second 一秒钟用力呼气量 PEF peak expiratory flow 呼气流量峰值 MMEF maximal mid．expiratory flow curve 最大呼气中段流量 RV residual volume 残气量 TLC total lung capacity 肺总量 TLCO diffusion capacity for carbon monoxide 一氧化碳弥散量 CLO congenital lobar overinflation 先天性肺叶气肿 FGF fibroblast growth factor 成纤维细胞生长因子 TTF一1 thyroid transcription factor-1 甲状腺转录因子．1 TGR 13 transforming growth factor-p 转化生长因子 mRNA messenger ribonucleic acid 信使核糖核酸 COPD chronic obstructive pulmonary diseases 慢性阻塞性肺病 1 万方数据 成人先天性大叶性肺气肿l例报道并文献复习 成人先天性大叶性肺气肿l例报道并文献复习 硕士研究生学位论文 成人先天性大叶性肺气肿1例报道并文献复习 摘要 目的：探讨成人先天性大叶性肺气肿的临床特征，以提高认识，减少漏 诊、误诊。 方法：对在广西医科大学第一附属医院住院确诊的1例成人先天性大叶 性肺气肿患者的临床资料进行回顾性分析；并检索Pubmed等数据库相关文 献进行复习。 结果：1、本例资料：1 7岁10月女性，出生后即发现胸廓畸形，生长发 育正常，近1年反复轻微胸闷、活动后气促，合并甲状腺功能亢进症，体 检示左侧肺气肿体征；肺部CT提示左肺固有上叶过度膨胀、透亮度增加， 左舌叶、左下叶受压及纵隔移位，左主支气管狭窄及胸廓畸形；肺功能为 限制性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍；纤支镜检查见左主支气 管狭窄、变形、无闭锁；ESR、CRP正常，自身抗体谱全部阴性，无多脏 器受累表现；内科保守治疗后患者症状改善，随访症状无恶化。2、文献复 习结果：自1950年至今全球范围内病例报道共500余例，资料较为完整病 例共364例，成人病例15例，其中男性9例，女性6例，平均年龄22-I-6 岁；主要临床表现为呼吸困难(1 1／15)、胸痛(6／15)、咳嗽(3／15)、无症 状(3／15)；影像学表现为肺气肿征(15／15)、邻近组织受压(13／15)、纵隔 移位(12／15)；肺功能表现为阻塞性气功能障碍(5／7)：纤支镜示管腔狭窄 (2／8)、支气管闭锁(1／8)、无异常(4／8)；肺组织病理为肺气肿表现(7／7)、 支气管软骨发育不良(6／7)；2例误诊为气胸；8例患者行手术肺叶切除，7 例患者保守治疗，无死亡病例，随访无恶化。 结论：1、成人先天性大叶性肺气肿临床罕见，病情隐匿、缓慢，主要 表现为轻微呼吸困难和胸痛；2、影像学表现为病变肺叶肺气肿，肺功能多 万方数据 成人先天性大叶性肺气肿1例报道并文献复习表现为阻塞性通气功能障碍，纤支镜检查可发现管腔异常，病理学为肺气 成人先天性大叶性肺气肿1例报道并文献复习 表现为阻塞性通气功能障碍，纤支镜检查可发现管腔异常，病理学为肺气 肿，多误诊为气胸：3、诊断结合症状轻微、肺气肿体征、典型影像学表现 并排除继发性因素； 4、治疗可选择手术或保守治疗，预后较好。 关键词先天性，大叶性肺气肿，成人 万方数据 ADULUT ADULUT C oNGENITAL LBoAR EMPHYSEM【A：A CASE REPoRT AND LITERATUR皿R皿VIEW ABSTRCT Obj ectives：To investigate the clinical features of adults congenital lobar emphysema(CLE)and to improve the recognition of the