肾上腺神经鞘瘤的临床特点.docVIP

肾上腺神经鞘瘤的临床特点 【摘要】目的探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、 治疗及愈后。方法回顾我院收治的1例巨大肾上腺神经鞘瘤患者的临床资料, 结合文献报道，讨论肾上腺神经鞘瘤的临床特点。结果患者常无特异性临床表现, 多为影像学检查发现，常被谋诊。结论肾上腺神经鞘瘤常缺乏特异性临床表现和 影像学特征，最终诊断需病理,手术切除是有效的治疗方法，预后一般良好,但有恶 性及转移可能，术后需长期随访。 [Abstract] Objective To study the clinical characteristics.the imaging and pathology features,treatment and prognosis of the schwannoma arising from the adrenal area. Methods Analyzed the clinical data of 1 case in our hospital, combined the literature reported, and summed up the clinical features of adrenal Schwannoma.Results Patients often had non-specific clinical characteristics.The tumor was mostly found by imaging examinations, and it was often misdiagnosed.Conclusion Adrenal Schwannoma often lack specific clinical characteristics and imaging features.To confirmed it needed pathological diagnosis .Surgical resection is effective treatment,prognosis of which is generally good,however, it may be m alignant,and the paients need long-term follow-up. 肾上腺神经鞘瘤临床上少见，且缺乏特异的临床表现，术前常难以与其他肾上 腺肿瘤相鉴别，本科收治1例巨大腹膜后肿物,经手术及病理证实为肾上腺神经鞘 瘤,现冋顾木例患者资料，并结合文献复习探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像 学和病理组织学特点、治疗及愈后。 1病例资料 1」基木资料女53岁。因“发现右侧腹部包块10年余，右腹部胀痛不适3年 入院。既往曾被诊断为“肝癌而放弃治疗。 1.2体格检查 全身浅表淋巴结未见明显肿大。右侧腹部饱满，可触及一巨大 肿块,上界未能触及，下界入盆腔，内界超过腹屮线约2横指，质地较韧,无明显压痛。 1.3实验室检查 血常规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA未见明显异常。 1.4影像学检查 1.4.1超声彩色多普勒提示右侧腹部一巨大肿块，上至剑突，下至脐下三横指, 左达脐左侧四横指，肿块边界清晰,可见包膜回声，内部紊乱,实质性低回声内见透 声差的液性喑区;CDFI:肿块内可见少许点状血流信号，肝脏被推移至左侧腹，右肾 被推移至盆腔，越过脊柱，大部分位于盆腔右侧,下腔静脉受压变偏。 1.4.2 KUB+IVP提示 右侧腹部乜大肿块影，右侧肾盂肾盏及输尿管受压至盆 腔,左侧肾盂肾盏及输尿管受压变细、拉长,双侧均未见明显积水扩张。 1.4.3 CT扫描提示 肝脏右后侧和右肾间隙一巨大椭圆形稍低密度占位病变; 约16cmxl5cmx25 cm丄顶膈下，下端突入盆腔中上部淇屮可见规则、大小不等 囊状改变,密度欠均匀,CT值分别约23、26、40 HU;其内的囊壁冇稍高密度结节,CT 值约52HU。CT增强扫描动脉期:肿块周边部及其中的多发囊壁、结节等实质部 分轻度非均匀强化，囊内低密度区不强化;门静脉期:强化程度增加,囊内仍未见强 化;延迟期强化特点相仿于门静脉期。 1.5手术做好相关术前准备,在腰硬联合麻+静脉麻醉下行右侧腹膜后肿物 切除术，术中取上腹横切I」约20 cm,并行腹止中下引切」长约20 cm,探查见后腹 膜隆起，张力大，上与右肝而粘连，肿物内侧挤压腔静脉向左移位，右肾向下移位至 盆腔,并旋转移位。完整切除肿瘤后大小约25 cmxl5cmxl5cm（图1）,净重3.4 kg, 剖面可见包块内多囊，内有坏死组织,囊壁厚薄不均（图2）,为口前国内报道［1］最大 的肾上腺神经鞘瘤之一，仅次于董强等报道的一?例恶性肾上腺神经鞘瘤。 1.6术后病理镜下所见（图3）送检物见大量梭形细胞,其细胞呈密集及稀疏 排