新编基础医学问答生物化学分子生物学遗传学细胞生物学分册 崔行主编.pdfVIP

第 生物化学 临床医师提高丛书 第一节　　糖在体 内的基本代谢过程 糖类又称碳水化合物 。为多羟基醛酮类化合物 。人体 中糖 类包括单糖、双糖和多糖 。食物 中的糖类以淀粉为主，其必须 先经过分解变成小分子 的单糖 ，才能透过肠粘膜细胞而被吸 收。 糖的消化　　唾液中的 淀粉酶，可催化 口腔 中食物淀 粉 糖苷键水解 。由于食物在 口腔 中停留时间较短 ，故 其作用不大。淀粉的消化主要在小肠 内进行。食糜 由胃进入十 二指肠后 ，肠腔 中活性很强的胰淀粉酶可将未被分解 的淀粉 水解为麦芽糖、麦芽三糖、异麦芽糖及 临界糊精 。然后 由肠 粘膜细胞表面酶类完成糖的最终消化 。如 葡萄苷酶和麦芽 糖酶水解 ， 糖苷键 ，可将没有分支的麦芽糖和麦芽三糖 水解成葡萄糖； 临界糊精酶及异麦芽糖酶水解 糖苷 键和 糖苷键 ，可将 临界糊精和异麦芽糖水解成葡萄 糖 。另外，食物中的蔗糖和乳糖可被蔗糖酶和乳糖酶水解成果 糖、半乳糖和葡萄糖 。纤维素是 由葡萄糖经 糖苷键连接 的直链多糖 。消化道 内无水解 糖苷键 的酶，故纤维素不 能被水解，但其能促进 胃肠蠕动 ，刺激消化液分泌 。 糖 的吸收　　小肠上段是单糖吸收的主要部位 。 目前所 知小肠粘膜细胞对单糖的吸收至少有三种方式： 主动吸收， 需要依赖 梯度 的载体转运系统 。这种转运系统间接消耗 ，属于次级主动转运。 葡萄糖和半乳糖的吸收属于此类 系统 。 易化扩散，此系统靠单糖浓度梯度 以各类载体介导进 入细胞 内，不消耗能量 ，如 果糖 的吸收。 单纯扩散不依载 体 ，不消耗能量 ，靠浓度梯度扩散，如戊糖 的吸收。 糖类消化吸收缺陷　　其常 由糖类消化酶缺陷及单糖转 运载体缺陷引起 ，会导致糖消化吸收不 良综合征。 ）类的消化酶缺陷　　在临床上有时可见到先天性或继发 性 的糖吸收不 良症 ，其多是 由于双糖酶的先天性缺陷或后天 性缺 乏所致 。先天性双糖酶缺 乏包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖 酶及异麦芽糖酶 的缺 乏 ，可分别 引起相应双糖 消化吸收障 碍 。最突出者为乳糖酶 的缺乏。患者 的主要症状为吃乳或乳类 制 品后发生腹部绞痛、腹胀及腹泻，有 的婴儿生后数 日即发生 严重 的腹泻及营养不 良，尿 中出现乳糖，肝功能损害 以及 肾功 能损害和氨基酸尿 。产生症状 的机制是乳糖因乳糖酶 的缺乏 而不易分解，肠道有多量乳糖存积 。在大肠 内乳糖受细菌的发 酵作用生成乳酸及 甲酸 。乳糖及此等有机酸可增加肠 内容物 的渗透压，使肠粘膜 的水分进入肠腔，从而 引起腹泻及酸性大 便 。继发性双糖酶缺 乏多为 胃肠疾病 的后果 ，例如乳糜泻 症 、胃肠炎 、广泛肠切除术后 、局限性小肠炎 以及服用新霉 素等药物后 。另一种先天性双糖酶缺乏症 以蔗糖酶缺乏合并 异麦芽糖酶缺乏为突出表现 。患者服用蔗糖或淀粉后可 出现 腹泻。 ）单糖转运载体 的缺陷　　转运载体的功能缺陷可影响葡 萄糖、半乳糖等在小肠的吸收，以及在肾小管的重吸收，造成 糖的丢失。肠道 内未吸的糖类被细菌发酵，造成多种症状，如 腹胀、恶 心、呕吐、腹痛、水泻等 。粪便丢失大量相应糖类 。病人 体重降低，营养不 良。 糖酵解是无氧条件下葡萄糖或糖原经过一系列变化转变 成乳酸的过程 。糖酵解的各种酶类存在于细胞液内，故糖酵解 在胞液内进行，其反应过程为三个阶段 。 磷酸丙糖的形成　　进入细胞的葡萄糖先在 己糖激酶的 催化下，由 提供磷酸基，磷酸化成