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儿童原发性胸膜淋巴瘤临床及病理分析 周军吕孟兴高燕李霁伟阿智祥 昆明市儿童医院病理 【摘 要】目的儿童原发性胸膜淋巴瘤(PPLs)极其罕见，极易误诊，分析其临 床及病理表现，以提高对胸膜淋巴瘤的认识。方法回顾性分析3例PPLs的临床、 影像、组织学形态及免疫组化表达结果，结合随访结果复习相关文献进行讨论。 结果3例患者，男2例，女1例，年龄分别为1岁9月、3岁6月、5岁3月。 临床上表现为发热、咳嗽、胸痛及胸腔积液，影像学上均表现为胸膜不同程度的 增厚，临床考虑为脓胸。3例均为进行开胸手术及胸膜剥脱术，剥脱的胸膜厚度 多达12mm。光镜下瘤细胞形态较一致，小圆形，密集排列，病理诊断2例为T 淋巴母细胞淋巴瘤，1例为B淋巴母细胞淋巴瘤。免疫组化示，T、B淋巴母细胞 淋巴瘤中：TdT和CD99强阳性表达；T淋巴母细胞淋巴瘤中：CD3epsilon;、CD34 阳性；B淋巴母细胞淋巴瘤中：CD79a和CD20阳性。随访6-72个月,2例存活， 1例术后放弃治疗，出院后2月死亡。结论PPLs为一种罕见的恶性肿瘤，临床 与影像学表现无特异性，极易误诊为脓胸伴纤维板形成，需引起重视。 【关键词】儿童；胸膜；淋巴瘤；淋巴母细胞淋巴瘤；临床；病理分析 0引言 淋巴瘤是儿童常见恶性肿瘤，其发病率仅次于白血病和中枢神经系统肿 瘤，原发于胸膜的淋巴瘤罕见，尤其是在儿童期，国内外虽有报道，但多为个案。 儿童原发胸膜的淋巴瘤多为淋巴母细胞瘤，淋巴母细胞淋巴瘤 (lymphoblasticlymphoma, LBL)是起源于前驱B淋巴母细胞或T淋巴母细胞的 肿瘤，具有高度侵袭性，常侵犯纵膈、骨髓、中枢神经系统等，是一组高度异质 性的非霍奇金淋巴瘤。木研究收集木院3例确诊原发于胸膜LBL的患者并复习相 关文献对其临床、影像及病理学特征进行总结。 1资料与方法 1.1研究对象 对我院2005-01-01^2014-06-30收治的PPLs患者临床病理资料进行冋顾 性分析，3例均行开胸手术及胸膜剥脱术取胸膜包块标本。男2例，女1例。年 龄分别为1岁9月、3岁6月、5岁3月，平均年龄3岁6月，中位年龄3岁6 月。3例均伴有咳嗽，胸腔积液及胸膜异常增厚；1例血常规异常，2例正常；1 例伴发热，2例体温正常；3例LDH均异常增高；3例均无HIV、EB病毒及结核 感染；3例均无骨髓异常及体表淋巴结肿大。所有病例剥脱术去下胸膜组织术后 进行病理学检查。 1.2检查方法 CT检查:釆用ToshibaAquilion64层螺旋CT扫描机进行胸部、纵 膈平扫和增强检查。 病理检查：所有剥脱术去下胸膜组织术后标本经4%中性福尔马林 固定，进行病理学大体检查，包括颜色、质地及大小等性状描述，常规石蜡包埋、 切片及HE染色制片，显微镜下进行病理诊断。 免疫组织化学染色：标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包 埋，行4mu;m厚连续切片，做免疫组织化学染色。免疫组织化学染色采用 EnVision 二步法，一抗有 CD3epsilon;、CD20、CD34、CD10、CDla、CD79a、CD45RO、 CD99、末端脫氧核昔酸转移酶(TdT)、髓过氧化物酶(MPO)、Ki-67. B细胞系 特异性激活蛋白(Pax-5)＞上皮细胞膜抗原(EMA), 一抗及二抗均购于DaKo公 司，为即用型试剂，按说明书进行染色。阳性对照采用预实验已知反应性增生的 淋巴结及阑尾组织，空白对照以PBS缓冲液代替一抗。TdT、Ki?67及Pax?5以肿 瘤细胞核内出现棕黄色或棕褐色颗粒为阳性；CD3epsilon;、CD20、CD79a、CD99、 CD45RO细胞膜呈棕黄色为阳性；MPO以细胞之内呈棕黄色为阳性。 2结果 3例病人临床初诊均为脓胸伴纤维板形成，最终病理诊断为胸膜LBL, 2 例为T?LBL, 1例为B-LBLO 2.1CT表现 3例患者CT检查均显示胸膜异常增厚，呈“牌匾样”或“斑块样”，一 例伴有纵膈包块；另可见胸腔积液、心包积液影像特征。如图 图1 图CT示患者左侧胸膜显著增厚，呈“斑块样”增生。箭头示肋间亦有肿瘤组 织填充。 2.2病理组织学表现 (1)大体检查3例均为胸膜剥脱组织标本，切面呈灰白色、灰红色，质地软或 稍韧，部分表面有出血或纤维素性物附着。如图2、3。 2.4预后随访 本组研究的3例LBL, 2例存活，一例T?LBL手术后放弃治疗2月后死亡。 其中一例B-LBL —直坚持治疗，随访72月存活；另一例T?LBL经治疗，随访6个 月存活。 3讨论 胸膜淋巴瘤最初报道是在1987年，胸膜淋巴瘤可以是原发也可继发于 全身淋巴瘤，后者最为常见。原发胸膜淋巴瘤极为罕见，仅占胸壁肿瘤的2.4%, 而且很少研究报道，国外研究多认为其发生多与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、 脓胸及