病例分享Castleman氏病ppt课件.pptVIP

* 腹部B超：1.左下腹混合回声区，测范围约57mm×33mm，其内回声强弱不等，分布不均；2.肠间积液（少量）；3.脾脏轻度肿大；4.肝、胆、胰未见明显异常。 腹部CT：左肾下极平面前方可见4cm×3.5cm的类圆形软组织密度肿块，边界清晰，密度均匀，肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶，肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。 * 腹部CT 左肾下极平面前方可见4cm×3.5cm的类圆形软组织密度肿块，边界清晰，密度均匀，内部无坏死、液化，周围肠管轻度受压，腹膜腔无积液。增强扫描显示肿块大小较前无明显变化，境界清楚，轻度均匀强化，肠系膜根部可见增大淋巴结结节灶，肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺平扫及增强均未见异常。 * 形成腹部肿块的病因按病理性分五类： 1)炎症性肿块：急性炎症肿块，病人常有展寒发热、腹痛、恶心、呕吐、白细胞计数增高等感染性症状，肿块明显压痛、边界不清，不能推动。 2)外伤性肿块：多有外伤史，早期产生血肿或囊肿．表面光滑、中等硬度、常伴有全身症状。后期血肿吸收，机化，肿块缩小变硬，形成无痛的实质性肿块。 3)肿瘤性肿块： 腹腔恶性肿瘤发展较快、质硬有结节感、容易侵犯周围组织、活动度小。晚期发生转移，伴有贫血、恶病质或其他压迫症状。 若病程缓慢，肿物表面光滑，质较软或有囊性感，可活动，无压痛．全身情况好，多表示良性肿物等。 * 4)先天性肿块：均为胚胎发育异常所形成，大多数在小儿时期发现。恶性肿块进展迅速，全身症状明显。如肾母细胞瘤等，良性肿块发展缓慢，伴有病变所在器官的症状，如先天性胆总管囊肿，主要表现为肿块，腹痛和黄疽。 5)其他性质的肿块： a．内脏下垂性肿块，多发生于体态瘦长或原来肥胖而后消瘦的人，如肾下垂，肿块保持原业的形态和质地。 b．内脏病理性肿大，位于肿大器官所在部位，保持原来的形态，具有功能改变的特点，如脾大，常可在左上腹扪及脾切迹．并有脾功能亢进的表现。 c．空腔脏器梗阻肿块，多发生在正常脏器的所属位置，具有排泄功能障碍表现，如肠梗阻有排气、排便停止，胆囊积液有黄疽改变等。 * 淋巴瘤CT表现多种多样,多见不规则团块融合改变，CT强化不明显，无钙化灶。 淋巴结结核：肿块一般增大较迅速,密度不均匀,边缘不清晰,多呈互相融合状改变,分界不清,密度不均匀,呈不均匀显著强化,中心多见无强化坏死区。 Castleman病：软组织占位灶，边缘较清楚，密度多较均匀，动脉相可强化，一般无出血和坏死灶。 * 关于病理组织的获取，行细针穿刺细胞学检查需谨慎，因为用该方法很难获取足够的有效标本。CD的远隔淋巴结可能出现“反应性”改变，因而会因选取部位的不同而得出不一致的结论。 转外科，行剖腹探查术，术中可见左下腹屈氏韧带下10cm肠系膜包块，椭圆形，约4cm×3cm×3cm大小，与周围组织无粘连。肠系膜多处淋巴结肿大。完整切除肿块，切除肠系膜根部肿大淋巴结，经病理学及免疫组化确诊为Castleman病，为混合细胞型。 * 淋巴结体积明显增大，低倍镜下可见髓质区淋巴滤泡数目增多，周围细胞呈同心圆样排列。 CD20、CD3、CD21、PAX-5、bcl-2、Ki67显示淋巴组织结构尚好，IgG（+），LCA（+）、CD30（-）、SYN（-）、NSE（-）、DES（-）、MyoD1（-）、Myogenin（-）。 Castleman病 * 内 容 概述 发病机制 分类 病理特征 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 预后 * 一.概述 Castleman病(Castleman’s disease，CD)是一种罕见的淋巴结异常增生性疾病，又名巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴组织增生症，1954年Castleman首先报道，临床表现多样化，多发于成人，也可见于儿童，男女无明显差异。 * 二.发病机制 病因和发病机制尚不明确，它可能与病毒感染、免疫机制异常以及细胞因子释放有关。 病毒：人类8型疱疹病毒（HHV-8）、EB病毒。 免疫异常：MCD患者淋巴结中可见T细胞依赖区萎缩，淋巴细胞多克隆活化，浆细胞过度生成，滤泡树突状细胞(FDC)功能异常，细胞免疫功能明显低下。 细胞因子：血管内皮生长因子（VEGF）、白细胞介素（IL-6） 在人类8型疱疹病毒和其他因素的作用下，淋巴结内B细胞增生，产生大量IL-6 ，后者促VEGF表达增加,诱导淋巴结生发中心血管化，从而导致Castleman病的发生。 * 三.分类 临床上根据病灶分布及器官受累情况分为 单中心型或局灶型Castleman病(CD) 多中心型Castleman病(MCD)， 此型又可分为特发型和HIV继发型。 根据病