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原发性血小板增多症中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 西医诊断标准 参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。 符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。主要标准： 1.血小板计数≥450×109/L； 2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）； 3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准； 4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。 次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。 （二）证候诊断 参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）[2]。 1.肝郁脾虚夹瘀证 起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。 2.肝郁血热夹瘀证 眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。 3.脾肾两虚夹瘀证 头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。 4.肝肾阴虚夹瘀证 头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。 二、治疗方法 （二）辨证论治 1.肝郁脾虚夹瘀证 治法：疏肝解郁，健脾化瘀。 推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 2.肝郁血热夹瘀证 治法：疏肝解郁，凉血化瘀。 推荐方药：丹栀逍遥散合犀角地角汤加减。白术、柴胡、当归、茯苓、甘草、牡丹皮、山栀、芍药、犀角（水牛角代）、生地。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 3.脾肾两虚夹瘀证 治法：温肾健脾，化瘀消癥。 推荐方药：附桂理中汤合补阳还五汤加减。人参、炒白术、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黄芪、赤芍、地龙、川芎、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 4.肝肾阴虚夹瘀证 治法：滋养肝肾，化瘀消癥。 推荐方药：知柏地黄丸合桃红四物汤加减。知母、黄柏、熟地、山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、当归、川芎、白芍、桃仁、红花。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。 （二）其他中医特色疗法 1.非药物疗法 根据临床表现选择针灸、推拿。适当运动康复，可采用散步、慢跑、太极拳、八段锦、静坐吐纳等养生法。 2.中药敷贴 脾肿大者，可以运用青黛或双柏散、双柏油膏外敷。 （三）西药治疗 可参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]。中危组患者可选用羟基脲；高危组患者可选用或联用干扰素或阿拉格雷；同时预防性使用抗血小板聚积剂；有特异性克隆标志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆标志的表达，选用靶向药物治疗。 （四）护理调摄要点 1.起居调摄 加强防护，避免接触有毒有害物质；适度运动，及时补水，避免血栓事件。 2.饮食调理 适宜清淡，合理营养食品，忌用辛辣、燥热动血之品，宜戒烟、酒。 3.情志调理 保持心情舒畅，避免情绪刺激；正确认识疾病，必要时进行心理辅导。 三疗效评价 （一）疾病疗效 参考《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》[3]拟定。 原发性血小板增多症疗效标准 疗效标准 定义 完全缓解（CR） 已下4条必须全部符合： ①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状显著改善（MPN-SAF TSS积分下降≥10分）； ②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，无幼粒幼红血象； ③无疾病进展，无任何出血和血栓事件； ④骨髓组织学缓解，巨核细胞高度增生消失，无＞1级的网状纤维（欧洲分级标准） 部分缓解（PR） 以下4条必须全部符合： ①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续（≥12周）消失，症状显著改善（MPN-SAF TSS积分下降≥10分） ②外周血细胞计数持续（≥12周）缓解：PLT≤400×109/L，WBC＜10×109/L，无幼粒幼红血象； ③无疾病进展，无任何出血或血栓事件； ④无骨髓组织学缓解，有巨核细胞高度增生 无效（NR） 疗效没有达到PR 疾病进展（PD） 演进为原发性血小板增多