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真性红细胞增多症中医诊疗方案
(2018年版)
一、诊断
(一)疾病诊断
西医诊断标准
参考中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组2016年发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[1]。
1.主要标准
(1)男性HGB>165g/L、女性HGB>160g/L,或男性HCT>49%、女性HCT>48%。
(2)骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞。
(3)有JAK2 突变。
2.次要标准
血清EPO水平低于正常参考值水平。
诊断需符合 3 条主要标准或第 1、2 条主要标准和次要标准。
(二)证候诊断
参考《实用中医血液病治疗学》(王启政主编,中国中医药出版社1994年出版)[2]、《常见血液病中医诊疗范例》(陈信义主编,科技文献出版社2005年出版)[3]拟定。
1.热毒血瘀证
面色红赤,貌如醉酒,肌似溢血,发热,口苦目眩,咽干舌燥,尿赤便干,心悸不宁,食欲不振,烦躁易怒,失眠多梦,皮肤瘙痒,或有骨痛,舌质红绛,或伴瘀斑瘀点,苔薄黄或黄腻,脉弦滑有力。
2.气滞血瘀证
面色暗红或紫暗,口唇紫暗,胸胁满闷,心下痞满,肌肤甲错,或呃逆不适,或胁下积块,痛有定处,舌质暗红,或有瘀点、瘀斑,脉弦细或涩。
3.阴虚血瘀证
颧红耳赤,低热虚烦,手足心热,午后潮热,口燥咽干,腰膝酸软,衄血、便血、尿血、呕血,血色鲜红兼见血瘀证候,或有骨痛,舌红或红绛见瘀点瘀斑,脉细或兼数。
4.阳虚血瘀证
面目暗红、虚浮,神疲乏力,畏寒肢冷,肢体麻木,或痿废不用,或局部固定刺痛,便溏,阳痿,舌淡胖或有瘀点、瘀斑,脉沉迟或涩。
二、治疗方法
(一)辨证论治
1.热毒血瘀证
治法:解毒清肝,活血化瘀。
推荐方药:龙胆泻肝汤合血府逐瘀汤加减。 HYPERLINK /doc/2805533.html \t _blank 龙胆草、黄芩、山栀子、泽泻、车前子、当归、 HYPERLINK /doc/3039294.html \t _blank 生地黄、柴胡、桃仁、红花、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
2.气滞血瘀证
治法:行气止痛,活血化瘀。
推荐方药:血府逐瘀汤加减。桃仁、红花、当归、生地黄、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、柴胡、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
3.阴虚血瘀证
治法:滋阴清热,活血化瘀。
推荐方药:知柏地黄汤合血府逐瘀汤加减。 HYPERLINK /doc/5399423-5636924.html \t _blank 熟地黄、山茱萸、 HYPERLINK /doc/6337888-6551501.html \t _blank 干山药、泽泻、茯苓、丹皮、知母、 HYPERLINK /doc/5343715-5579158.html \t _blank 黄柏、桃仁、红花、当归、生地黄、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、柴胡、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
4.阳虚血瘀证
治法:温补肾阳,活血化瘀。
推荐方药:右归丸合血府逐瘀汤加减。熟地黄、附子(炮附片)、肉桂、山药、山茱萸(酒炙)、菟丝子、鹿角胶、枸杞子、当归、杜仲(盐炒)、桃仁、红花、生地黄、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、柴胡、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
(二)其它中医特色疗法
1.中药足浴
当归、红花、血竭、赤芍、络石藤、三棱、莪术、透骨草等,将中药加清水1500ml,煎煮30分钟,将药汁倒入盆中,待药液降温至40℃左右,进行泡洗及擦洗,每次30分钟左右,每天1次,15天一疗程,适用于下肢困重、麻木者。
2.穴位贴敷
以川芎、红花、当归、桃仁、大黄、青黛、冰片等中药作为基础方,选取血海、足三里、三阴交、合谷穴等穴位,粉碎研末后加醋调匀涂于专用贴敷膜上,穴位局部常规消毒后,取药贴于相应穴位上,4-12小时后取下即可,每天换药1次,10天一疗程。
3.针刺疗法
选取血海、足三里、三阴交、合谷穴等穴位随症加减。合并眩晕(高血压):联合风池、合谷、太冲、内关、百会。合并头痛:联合太阳、百会、风池、昆仑、合谷。合并腹痛:联合足三里、中脘、天枢、三阴交、太冲、合谷、关元。头部穴位多予以斜刺或平刺,肢体穴位多直刺,每次留针20-30分钟,每日1次,10天一疗程。有出血者禁用。
4.中药熨贴
予清热解毒、软坚散结药物外敷,以活血消癥止痛,适用于脾肿大者。将药物装在纱布袋内缝好或扎好,放在砂锅或搪瓷盆内,加水(约1500ml)煮开以后,再继续煮15-20分钟后,待温度适中时敷于脾区,每日1-2次,20天一疗程。
5.静脉放血
适用于疾病初期兼症较少时,年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。开始阶段每 2~4
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