Brugada综合征医学课件.ppt

■ 应用其他药物诱发：β-受体阻滞剂、α-肾上腺素能兴奋剂、迷走神经兴奋剂、三环或四环类抗抑郁药、胰岛素葡萄糖合剂等药物肾上腺素能兴奋药 ■ 高钾、低钾血症、高钙血症 ■发热、热水浴、饮酒 激发I型Brugada波的其他方法 * * 药物激发试验的机制 由于钠通道阻滞剂减少INa内流，使Ito电流相对更强，从而使右心室外膜心肌动作电位平台期缩短或消失，心内膜未受影响，心内、外膜心肌复极电位差增大，产生特征性心电图改变，隐性Brugada综合征得以显露，I型Brugada波出现或更为典型，这就是药物激发试验的机理。 * 合并其他心电图异常 既然Brugada综合征是心脏钠通道基因突变引发，则推测心房肌、房室结细胞同样可以存在上述复极离散度增加和折返机制，从而导致非室性心律失常的发生： 有研究发现，除室速、室颤外， Brugada综合征可发生房颤、房扑、室上速、III度AVB等多种心律失常，且两种以上心律失常可以共存。表明基因变异引起的细胞膜离子通道功能异常不仅存在于希氏束-浦肯野系统和心室肌，亦可存在心房肌和房室结，引发多种类型的心律失常。 * Brugada综合征的鉴别诊断 ■早期复极综合征（ERS）：ERS 典型心电图表现是J波或J点抬高，V4 ～V6 导联ST段呈弓背向下抬高，并伴有较高振幅的耸立T波，属正常心电图变异，多见于健康男青年或运动员。而Brugada波ST段抬高多见于右胸V1～V3导联呈下斜型或马鞍型抬高常伴T波倒置。 ERS的电生理机制是患者左室外膜ho电流密度较常人增加，引起外膜心肌动作电位平台期部分缺失，动作电位时程仅仅轻到中度缩短，2位相折返可能不会发生。然而，过早复极综合征可能并不总是良性的，它可能与心源性猝死有某种潜在联系。和J波综合征的其他类型一样，J波和ST段抬高也明显受到心率和自主神经张力的影响。 * 病例1 　入院后第3天夜间突然牙关紧咬, 头后仰, 双手握拳, 口吐白沫, 开始抽搐, 意识丧失。 心电监护示：室颤（由粗颤变细颤 ）。 经心肺复苏术(360J电除颤7次)及反复抢救无效死亡。 * 病例2 　男性，32岁。反复晕厥待查入院。无心脏病 　史及家族性晕厥史。半年前体检ECG正常。 　入院后查体：无阳性体征。血糖、电解质、 　肝肾功能、心肌酶谱正常，心脏 X线胸片、 　超声心动图检查，头颅磁共掁等检查均正常。 　入院后ECG及心电监护如下：  * 病例2－－入院10小时突然抽搐 * 病例2 ：入院7天后植入ICD记录的室颤 * Brugada综合征－－间歇性A、B、C为同一病人不同时期心电图 　　　 A　　　　　　　 B　　　　　　 　C 猝死复苏后15天 一个月后ECG正常化 病人应用缓脉灵 ECG为异常(Brugada波)　　　　　　　　　　　　　 后ECG又呈异常　 * Brugada综合征分型 表1 Brugada综合征各类型特征 I型 II型 III型 J波幅度 ≥2mm ≥2mm ≥2mm T波 负向 正向或双向 正向 ST-T形态 下斜形 马鞍状 马鞍状 ST段终末部分 逐渐下斜 抬高≥１mm 上移１mm 注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波 * Ｂrugada综合征类型 * 三种类型Brugada波发生率和诊断意义 三种类型Brugada波发生率：一般人群中，II型、III型检出率是I型的5倍（58/万：12/万），男性检出率远高于女性；已经确诊的Brugada综合征患者中，I型Brugada波阳性者占60%以上。言外之意，小于40%的Brugada综合征患者I型brugada波不典型，或呈隐匿性，需要进一步做药物激发试验。 三种类型Brugada波诊断意义：I型具有较强的诊断意义，而II型、III型即使明确存在时亦无诊断价值，不能作为Brugada综合征的诊断意义。当Brugada波变的更加明显时，其发生致命性心律失常的危险增加；当Brugada波在某一时期变化幅度增大处于十分不稳定状态时，其具有更大的潜在性猝死危险。 * 2012年Brugada综合征新分型 在2012年召开的Brugada综合征国际学术专题会议上，与会专家提出，将2型和3型合并为新2型Brugada波的意见，因为原2型、3型的差别只是人为的划定ST短抬高程度不同，实际上两型的心电图图形及临床差异很小，将两者合一并不影