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第一章 神经系统的基本结构、组成和发生发育 第五节 综述 （一）神经元凋亡（发育过程中的细胞死亡） 1.概念 脊椎动物神经系统在发育过程中（胚胎器官的演化和重建时期）存在过量神经元按自身程序在特定时期的主动的死亡（主动/生理性）死亡现象，这种现象被称为细胞编程性死亡（程序性的细胞死亡programmed cell death,PCD）。 2.脊柱裂 胚胎第4周末，中枢神经系统已与外胚层脱离成为封闭的神经管。但由于某些因素，神经管局部或较长一段未能闭合，神经组织仍然露在胚体表面。临床上脊柱裂一词，常兼指脊髓或脊柱有不同程度的缺损。 隐性脊柱裂 是指少数椎骨两侧椎板闭合不全，但脊髓和脊膜正常，并无任何症状者。隐性脊柱裂常见于腰骶部，多在X线检查中发现。在缺损区表面常有一簇粗毛或色素沉着块。 囊肿性脊柱裂 是指脊膜和脊髓在体表呈囊性突出者。 脊膜突出 当脊柱缺损范围较大，囊内仅有脊膜和脑脊液者，脊髓和脊神经位置正常。 脊髓脊膜突出 如果脊髓、脊神经根或马尾包在囊内，更常见、更严重。多见于腰部。 脊髓裂 有时腰部的神经褶未能闭合为神经管，神经板仍暴露在表面，不被皮肤覆盖。 Normal Anencephaly spinal bifida 类似脊柱裂的情况，在颅骨中最常见的畸形是枕骨鳞部缺损，甚至与枕骨大孔连通。若缺损处小，可仅有脑膜膨出，缺损大者则部分脑组织或带有脑室下部经此缺损疝出，称为脑膨出。 3.脑积水 由于脑脊液产生过度或循环阻滞和回流障碍，导致脑脊液在颅内过多地积存。在脑室系统中的阻滞(如在一侧或双侧的室间孔、中脑水管阻滞、第四脑室孔闭锁和脑室系统任何部位的畸形等)，是脑内积水或非交通性的积水。若脑脊液自蛛网膜下腔不能通过蛛网膜粒或绒毛返回静脉，形成脑外积水，则为交通性积水；出生时大多数的脑积水多由于中脑水管的阻滞所致。 4.小脑畸形 由于脑细胞数减少导致脑和颅异常小，但面部正常。小头畸形可以由不同的因素所致，如缺氧、放射线辐射和营养不良等。由于脑发育不全，会有严重的智力障碍。 5.胼胝体发育不全 较为罕见。胼胝体可部分或全部缺如，患者大多有癫痫发作和智力缺陷。胼胝体发育不全可以通过半球间的信息传递的特殊实验来发现。但假如胼胝体发育不全不伴随其他缺陷的话，可能无症状，只是在放射性检查或尸检时发现。。 6.多发性硬化 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。脱髓鞘的斑块及炎性细胞的浸润多分布在脑白质，常发生在侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑和脑干等处，围绕小静脉分布。中枢神经系统的髓鞘由少突胶质细胞形成，少突胶质细胞不象星形胶质细胞有明显的再生修复髓鞘的能力，因而病变通常呈进行性加重。 7.重症肌无力 是一种神经—肌肉传递障碍的获得性自身免疫疾病。 临床特征为部分或全身骨骼肌容易疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。最常见的首发症状为眼外肌不同程度的无力，包括上睑下垂、眼球活动受限而出现复视。 最突出的病理改变在神经肌接头，电镜下可见突触后膜皱褶减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。 病因主要是病人体内有抗突触后膜乙酰胆碱受体的抗体，在补体的参与下与乙酰胆碱受体发生免疫应答，从而破坏大量的受体，导致突触后膜传递障碍，产生肌无力。临床上通常采取抗胆碱酯酶药物治疗，以延长乙酰胆碱的作用时间。 8.病毒感染 单纯疱疹病毒、狂犬病毒和破伤风病毒等侵犯周围神经(头面部感染经三叉神经、鼻粘膜炎症通过嗅神经)，通过神经轴突的逆行性运输将病毒传导到中枢神经系统。 急性疱疹性脑炎就是由单纯疱疹病毒引起的急性中枢神经系统的感染。病变常弥漫性地侵犯双侧大脑半球，以海马旁回、颞叶中部、额叶眶回和扣带回最严重。 解剖学者常利用这些病毒侵犯易感神经的特点，将病毒标记后进行神经束路的追踪研究。 一、神经细胞与死亡 1972年美国病理学家Kerr等在重新详细描述濒临死亡细胞的超微结构变化特征后提出了凋亡（apoptosis）一词。Apoptosis一词源于古希腊语，是秋天树叶凋落的意思。 虽然PCD和apoptosis在某种意义上具有等同的含义，但却是两个概念。PCD是功能方面的概念，意味着某些细胞的死亡是发育中自然出现的生理现象，是预定的、并受到严格程序控制的正常变化；而凋亡则是形态学概念，如细胞的核固缩、崩解、染色体裂解等。 PCD仅出现于胚胎发育中的细胞，而apoptosis既存在于前者中的细胞，也存在于成体神经细胞，如脑缺血、肿瘤、脑损伤与神经退行性疾病以及脑老化等状态下的神经细胞的