浆细胞病-2010-06-17讲解PPT.pptVIP

浆细胞病(Plasma cell dyscrasias)多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma) 医科院肿瘤医院 内科 What Is Multiple Myeloma? Cancer of plasma cells. Healthy plasma cells produce antibodies or immunoglobulins. Part of our humoral immunity, they are released in response to foreign body invasion. Myeloma cells produce abnormal immunoglobulin. Overproduce monoclonal protein or paraprotein. Ineffective immunoglobulins. Leads to decreased bone marrow function. Destruction of bone tissue. 浆细胞病（Plasma cell dyscrasias） 定义： 浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病。 本疾病可分为两型 骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外浆细胞病、浆细胞白血病）； 原发性巨球蛋白血症； 重链病； 原发淀粉样变性。 隐性浆细胞病 良性单克隆免疫球蛋白血症； 继发性单克隆免疫球蛋白血症。 病因： 尚未完全明了 可能与遗传有关，有染色体异常 病毒感染 继发于其他疾病（慢性骨髓炎、结核、慢性肝炎） M蛋白 免疫球蛋白两条相似的重链和两条轻链组成，重链γαμδε，轻链κλ。 免疫球蛋白IgG IgA IgM IgD IgE 血清中M蛋白的特点和测定 可能完整的单克隆免疫球蛋白 或为一条重链和一条轻链的免疫球蛋白 采用血清蛋白电泳定量测量法（M蛋白至少＞2g/L或0.2g/dL，才出现单峰） 确定免疫球蛋白的类型（定性） 尿中M蛋白特点和测定 通常是一条游离的轻链 在某些重链疾病中，由某些特定区域的游离重链片段组成 免疫球蛋白电泳：定量测定24小时的轻链蛋白（ κλ ） 本周氏蛋白 多条轻链。分子量小，通过肾小球，从尿排出。 加温45-60℃凝固→沸点重新溶解→冷至60 ℃以下出现沉淀 又称凝溶蛋白 初期时间间歇出现，本周氏蛋白阴性不能排除本病。 多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 定义： 浆细胞异常增生的恶性肿瘤，异常浆细胞（骨髓瘤细胞）浸润骨骼和软组织，产生M蛋白，引起骨骼破坏，出现贫血、肾功能损害和免疫功能异常。 发病率：4/100，000，多发性骨髓瘤占恶性肿瘤的1%，血液恶性疾病的10%，通常无法治愈，接受标准治疗病人中位生存时间为4年。 发病高峰年龄：60-70岁，男女比2：1 Multiple Myeloma: Epidemiology Second most common hematological malignancy. Incidence and rates: 1% of all cancers US incidence: 19,900 new cases per year US prevalence: 100,000 patients Deaths: estimated 10,790 per year More than 80% of affected patients age 60. Affects slightly more men than women (1.6:1). Clinical Manifestations of Multiple Myeloma Overproliferation of plasma cells can cause: Risk of infection Osteolytic bone lesions Hypercalcemia Bone marrow suppression (pancytopenia) Renal complication risk Production of monoclonal M proteins causes: Decreased levels of normal immunoglobulins Hyperviscosity Major Symptoms at Diagnosis 骨痛（Bone pain） - 58% 乏力（Fatigue） - 32% 体重减轻（Weight loss） - 24% 感觉异常（Paresthesias） - 5% 无症状（Asymptomatic） - 11% 浸润性表现 1.骨痛 早期和主要症状，发生率75%，腰骶痛（70%），胸痛（20%），肢体其