幼年型粒单核细胞白血病.PDF

幼年型粒单核细胞 白血病 安徽省立儿童医院 王成军 一、一般资料 患儿，女，6岁，主诉：面色苍白2月余，患儿2月前在无明显诱因下出现面色苍白， 曾于外院检查考虑“脾功能亢进”行“脾切除术”，现术后1月余，患儿贫血症状 仍未能改善，伴消瘦明显。此次有发热咳嗽10天，无头痛头晕，恶心呕吐及关节 疼痛，无活动性出血。 既往史：平素体健，否认肝炎、结核等传染病病史及其密切接触史，无药物过敏 史。 家族史：否认相关遗传病家族史。 二、临床表现 1.患儿有发热、贫血、乏力、消瘦、纳差等症状 2.专科检查：贫血貌，消瘦，未及浅表淋巴结肿大，咽充血， 双肺可闻及痰鸣音，腹正中线可见长约10cm手术疤痕，肝肋 下6cm，质地中等，无触压痛，脾肋下未及。 三、临床诊断 诊断： 1.幼年型粒单核细胞白血病 2.支气管肺炎 3.脾切除术后 诊断依据： 1.发热、贫血、消瘦，症状支持， 2.肝脾肿大（脾已切除），体格检查支持， 3.骨髓细胞学提示幼年型粒单核细胞白血病。 四、辅助检查 1.腹部b超：肝门部及腹膜后多发性低回声结节，肠系膜淋巴 结肿大，腹盆腔积液，肝大。 2.骨髓细胞学：提示幼年型粒单核细胞白血病骨髓象可能。 3.骨髓病理：粒系增生明显，淋巴细胞偏多，见不典型细胞。 4.骨髓染色体：46 ，XX （20 ）。 5.胸部CT:肺炎伴右下肺气肿。 6.血常规检查：WBC123.34 ×109/L, Hb69g/L，RBC1.79 ×1012/L ， 9 PLT14 ×10 /L. 五、治疗方法 1.联合化疗 2.造血干细胞移植 六、治疗结果 家长放弃治疗 七、案例讨论 该患儿有发热，贫血，肝脾肿大等特征，临床需高度怀疑血液系统恶性 疾病可能，但此患儿曾在外院多次血检，包括骨髓细胞学等检查，均未 能诊断明确，后考虑脾功能亢进，行脾脏切除手术，但患儿手术之后， 病情并未能得到缓解，而且病情进一步加重，并发严重肺部感染，为进 一步治疗来我院就诊，再次复查骨髓细胞学，同时完善白血病MICM分 型相关检查，最终诊断明确，但此时患儿自身一般情况极差，脾脏已切 除，并有严重感染，自身免疫力极低，难以承受强化疗造血干细胞移植 等，最终家长放弃治疗。建议：在高度怀疑血液系统恶性病时，如单次 骨髓细胞学不能确诊时，一定要多次多部位复查，以期诊断明确。