课件：临床免疫.ppt

自身免疫性血小板减少性紫癜 Graves病（突眼性甲状腺肿） 重症肌无力 类风湿性关节炎 ( Rheumatoidarthritis, RA ) 系统性红斑狼疮 自身免疫病的治疗原则 预防和控制病原体的感染 使用免疫抑制剂 抗炎疗法 血浆置换 细胞因子治疗 特异性抗体治疗 口服自身抗原诱导耐受 免疫缺陷 免疫缺陷病（IDD）：是指由遗传或其他原因造成的免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全，而导致免疫应答障碍所引起的疾病。临床上以易发生反复感染为特征的一组免疫缺陷综合征。 共同特征 反复感染 反复、难以控制、死因 易发肿瘤 高１００～３００倍 高度伴发自身免疫病的倾向 高达14% 遗传倾向 显性、隐性 临床表现和病理损伤复杂多样 免疫缺陷病感染特点 免疫缺陷病类型 病原体类别 感染类型 体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷 以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、 气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等 细胞免疫缺陷 细胞内寄生病原体感染为主 重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病 联合免疫缺陷 以化脓菌为主，有时合并胞内寄生病原体感染 全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病 免疫缺陷 免疫缺陷 分类： 原发性免疫缺陷病 原发性B细胞缺陷病 50% 原发性T细胞缺陷病 18% 原发性联合免疫缺陷病 20% 原发性吞噬细胞缺陷病 10% 原发性补体系统缺陷病 2% 继发性免疫缺陷病 肿瘤 感染性疾病：以HIV感染所致的艾滋病最为严重。 遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。 营养不良 免疫抑制疗法 其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均引起 实验室指标：患儿T细胞功能缺陷、外周血T细胞数减少或正常，B细胞和抗体功能正常或偏低。 治疗：胚胎胸腺移植 先天性胸腺发育不全综合症 又称DiGeorge综合征，为典型的T细胞缺陷性疾病，并伴甲状腺功能低下。 发病机制：由于妊娠早期胚胎第三、四咽囊分化发育障碍。 临床特征：有心脏和大血管畸形，反复感染和新生儿24小时内出现手足抽搐 （低血钙）。易发生胞内寄生菌、病毒、真菌感染；接种减毒活疫苗可致全身反应甚至死亡。 先天性胸腺发育不全（DiGeorge 综合症） 面部长、球形鼻尖、鼻唇沟短、鱼样嘴、小下颌、耳位低，耳廓发育不全 获得性免疫缺陷性综合征 (AIDS) 艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。 免疫学特征 CD4﹢T细胞数量显著减少、功能严重障碍，CD4﹢/CD8﹢比例倒置，低于0.5以下（正常1.7 ） Th1细胞与Th2细胞平衡失调 抗原提呈细胞功能降低 B细胞功能异常，表现为多克隆激活、高Ig血症和产生多种自身抗体。 获得性免疫缺陷性综合征 (AIDS) 传播方式 传染源：HIV无症状携带者和AIDS病人，病毒存在于血液、精液、阴道分泌液、乳汁、唾液、脑脊液等体液中 传播途径：性接触、血液途径、母婴垂直传播 致病机制 HIV侵入的靶细胞：主要CD4﹢T细胞，表达CD4分子的单核-吞噬细胞、树突状细胞、神经胶质细胞 CD4分子是HIV的受体，HIV的gp120与CD4分子高亲和性结合。CD4+的T细胞是HIV攻击的主要靶细胞。在gp41穿孔蛋白作用下，使病毒得以进入细胞，并在细胞内大量复制，最终导致细胞死亡。 获得性免疫缺陷性综合征 (AIDS) 临床特点 初期无症状或仅表现为流感样症状 潜伏期（可达2-10年） AIDS相关综合征 典型的AIDS 机会性感染：AIDS病人死亡的主要原因。卡氏肺囊虫、 白色念珠菌、巨细胞病毒、带状疱疹等 恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤 和恶性淋巴瘤 神经系统损害：60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症 AIDS早期症状： 不明原因的长期低热； 不明原因的慢性腹泻； 不明原因的进行性体重下降； 全身淋巴结肿大。 肿瘤免疫 肿瘤是正常组织异常增生所形成的赘生物。按其所引起的后果不同可分为恶性和良性两种。 机体内在的遗传因素、免疫状态和外部的诱变因子，是构成肿瘤发生发展的基础和条件。其中，机体的免疫状态，尤其是细胞免疫功能的强弱，已被视为是否发生肿瘤的重要内在因素。 肿瘤抗原 肿瘤抗原是指细胞癌变过程中出现的新抗原及过度表达的抗原物质的总称。存在于肿瘤细胞表面或体液。 产生机制 新的蛋白质 蛋白的特殊降解产物 基因突变或重排使蛋白结构发生改变 隐蔽