课件：浆细胞骨髓瘤讨论.ppt

病 例 一 讨 论 手术所见 肿瘤位于胸骨体中段，约9×8cm大小，质硬.上缘自胸骨角下缘用线锯离断胸骨，下缘平第6肋上缘用线锯离断胸骨，两侧分别肋骨钳自3，4，5肋软骨处切断肋骨，完整取出肿瘤，并送术中快速冰冻病理检查。剪取与胸部缺损大小一致钛板行胸壁重建。手术顺利，患者安返病房。 大体病理 1.术中送检:(胸骨占位)送检不规则胸骨样组织6.1cm×4.7cm×3.5cm大小，两端附少许肋骨组织。胸骨处局部呈隆起状，范围约4.5cm×4.1cm大小，切面髓腔内见肿瘤组织，灰黄色、鱼肉状，质地较软。 2.术后送检：（胸骨占位）不规则骨组织一件8.1cm×3.0cm×1.5cm大小，切面见部分胸骨及肋骨样组织，切面呈灰黄、灰红色。 病理结果 （胸骨占位）符合浆细胞骨髓瘤。请进一步结合相关实验室检查及影像学检查结果。 免疫组化标记（14266）：LCA散在灶状阳性、CD56阴性、CD79α散在灶状阳性、CD20散在灶状阳性、EMA阴性、Ki-67散在灶状阳性（＜1%）。 病理图片 病 例 讨 论 浆细胞骨髓瘤 孤立性骨髓瘤（SBP）：是由浆细胞单克隆增生导致的恶性肿瘤，是一种少见肿瘤，约占恶性浆细胞病的5%以下。男性发病较女性多见，约2/3患者为男性，并且发病年龄比多发性骨髓瘤年轻10岁。按其好发部位 依次为股骨近端、椎骨、肋骨、颅骨、骨盆、锁骨和肩肿骨等，胸骨极为少见。SBP是MM的特殊类型。 多发性骨髓瘤（MM）：常有全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状，而孤立性骨髓瘤则多表现为由于骨质破坏造成的局部疼痛，但是发生于椎体者常常由于脊髓或神经根受压而产生相应症状。 CT表现 特征性穿凿状、鼠咬状及蜂窝状骨破坏，边缘清楚，骨质疏松，病理性骨折及软组织肿块等表现，骨质硬化及骨膜反应少见。 骨破坏区完全为软组织取代，骨质膨胀，边界清楚，常突破骨皮质形成软组织肿块。 增强扫描可见病灶轻中度强化，一般于静脉期达峰值。 鉴别诊断 软骨瘤：胸骨很常见，其在CT上表现为环状或分房状膨胀性生长,骨皮质完整,不侵犯邻近组织,软骨瘤可发生恶变。 胸骨转移瘤：其他躯干骨转移瘤CT表现相似,即溶骨性骨质破坏与邻近软组织肿块，有报道仅乳腺癌胸骨转移可为成骨性转移。 鉴别诊断 胸骨肿瘤样病变：嗜酸性肉芽肿的表现为膨胀性或溶骨性骨质破坏，内部可见点状死骨，一般边界清楚，无硬化，可穿破胸骨前后骨皮质形成较薄的软组织肿块；增强扫描肿块轻、中度强化，强化均匀，一般无坏死；发生于胸骨的嗜酸性肉芽肿一般无明显骨膜反应，与长骨明显的骨膜反应不同。 鉴别诊断 骨巨细胞瘤：青壮年发病，地图样的溶骨性病变，边缘清楚无硬化呈膨胀性生长。呈多房状，可见梁状骨嵴或皂泡状外观，骨的破坏区边缘有筛孔状表现。肿瘤突破骨皮质或骨壳在肿瘤外围形成单层或多层骨壳。一般无软组织肿块。 慢性骨髓炎：主要表现为患肢的局部酸胀或溃破流脓，反复发作，X线特征为骨膜下大片死骨形成及骨质增生反应明显，并可形成骨壳和软组织窦道。 谢 谢