课件：肝脏淋巴瘤h.ppt

肝脏淋巴瘤 肝脏淋巴瘤 淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织 其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。 淋巴瘤是最早发现的血液系统肿瘤之一: 淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核－巨噬细胞系统、血液系统沟通，血液和淋巴液在全身循环，所以淋巴瘤可发生在身体的任何部位。 适应性免疫应答 B Bone Marrow T Thymus 效应T细胞和记忆T细胞 分泌细胞因子 浆细胞和记忆B细胞 分泌抗体 免疫细胞的发育过程 LN Virgin cell B T Spleen 韦氏咽环 Ag 肝淋巴瘤CT表现 原发性肝淋巴瘤大多表现为单发肿块； 结节样浸润在HL非常少见，但NHL有一半肝浸润表现为结节。然而结节常常很小，不到1 cm。明显的结节仅占肝淋巴瘤的10％ 原发淋巴瘤病灶较大，平扫多为均匀低密度病灶，边界较清，其内可有低密度坏死， 增强扫描后动脉期无明显或轻微强化，门脉期轻度强化或病灶边缘轻度环状强化；大部分病灶有延迟强化。 有学者认为，结外淋巴瘤起源于脏器的间质，肿瘤跨越或沿脏器解剖结构生长，因而肿瘤内常见原有脏器固有的解剖结构如血管在瘤内残留----三明治征或者“血管漂移征”。 AFP、CEA阴性 继发性肝淋巴瘤病理上主要表现为弥漫性浸润---继发性肝淋巴瘤有相似的CT表现 密度均匀 增强扫描后无强化或实质期轻微边缘强化，绝大多数病例为多发病灶 Guermazi认为，弥漫性浸润性病变主要位于肝门区，表现为不规则的斑片状稍低密度病变； 鉴别诊断 乏血供的肝内肿瘤 ①胆管细胞癌，肝左叶多见，常伴邻近肝脏的萎缩，肝内胆管明显扩张，病灶中心可有延迟强化，而肝淋巴瘤一般没有肝内胆管的广泛而严重的扩张。 ②肝转移瘤，一般是边缘强化，典型者为“牛眼征”，临床上一般有原发病史。 ③乏血型原发性肝细胞癌。有一部分原发性肝细胞癌血供不丰富，与肝淋巴瘤诊断困难，但肝癌可有假包膜，亦常伴门静脉侵犯形成癌栓，再结合肝硬化病史和AFP明显升高，一般诊断不困难。 鉴别诊断：MM髓外浸润（肝门及肝脏）---此患者有MM病史 多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏； 血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑 尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。 B细胞的发育过程 ? 抗原非依赖阶段：在胚肝或骨髓 淋巴干细胞 原B细胞 前B细胞 未成熟细胞 成熟B细胞 Ig 基 因 重 排 sIgM+ ? 抗原依赖阶段：外周淋巴器官 成熟B细胞 sIgM+ sIgD+ sIgM+ sIgD+ 活化B细胞 sIgM+ sIgD+ 抗原 记忆B细胞 sIgG+ sIgA+ 浆细胞 胞浆Ig 浆细胞的发育过程 淋巴系定向祖细胞 IgM IgM IgD 原 B cell 前B cell 未成熟 B cell 幼稚 B cell 长命浆细胞 (记忆B细胞) 成熟 B cell 抗原刺激 淋巴结 滤泡中心 浆母细胞 骨髓 血液 浆细胞 再次抗原刺激 归巢至骨髓 PC 凋亡 (细胞程序化死亡) 电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质 癌基因、抑癌基因突变 骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激 正常浆细胞 骨髓瘤细胞 异常克隆M蛋白 行使正常功能 骨髓瘤细胞的发生 MM病理生理和临床表现 骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现 血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 肾功能损害 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象 髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40 % ，半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症（M ）和皮肤改变（S ） 病理生理和临床表现（一） 髓外浸润： 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现 谢谢 * * Bcl-2 suppresses apoptosis induced by a range of stimuli. Myeloma cells over express bcl-2 and so are resistant to apoptosis. Bcl-2 is thought to be an important survival factor in early myeloma and also to play a role in resistance to chemotherapy * POEMS 综合征由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进