区域性门脉高压症ppt课件.ppt

彩色多普勒血流显像，①门静脉：内径不增宽，流速无明显增快，血流量并不增加，部分合并门静脉炎致管腔狭窄、血流量减少。②脾静脉：迂曲成团，内径(胰体部)>0．8cm，流速量慢，流量增加，是正常的3—5倍以上，多在1 500mL／min以上，脾周的静脉团呈五彩花色血流。③左侧结肠静脉：脾静脉阻塞时引起左侧结肠的静脉回流受阻，出现结肠脾曲大量静脉团，频谱示静脉血流。其报告称诊断RPH100％正确，病因符合率85.7％。CT对节段性脾静脉栓塞较为特异，表现为由正常脾实质包绕的短的(1～2cm)线状透明区，亦可见脾静脉缺失或不寻常狭窄，动态增强CT扫描可检测出更小的脾内静脉栓子。 (4)血管造影。金标准是带有静脉期的血管造影。诊断脾静脉阻塞时脾门静脉造影优于经皮肝门静脉造影，并可同时直接测门脉和脾髓压(前者正常，后者增高)，但危险性较高。腹腔动脉及肠系膜上动脉造影术在静脉期可显示脾胃区的血管异常：①脾静脉阻塞不显影。②脾大。③胃及胃底黏膜下静脉曲张。④网膜静脉及胃左静脉扩张，回流通向门静脉。 RPH的手术所见 可见原发疾病表现； 脾大、肝脏正常，脾和胃周围可见扩张、弯曲的血管，胃网膜静脉尤其明显，右腹部无扩张血管； 术中近脾门处静脉压高于近门静脉和小肠系膜的静脉压，切除脾后网膜静脉压力降至正常。 鉴别诊断 1特发性门脉高压（Idiopathic Portal Hypertension），又称非肝硬化性门脉纤维化、肝内门脉硬化症、肝内门静脉闭塞、班替氏综合征等。大多数有脾大、贫血或食管胃底静脉曲张引起的消化道出血，腹水，很少有蜘蛛痣，肝功能大多正常，少数 可轻度异常，但到晚期可发生肝功能衰竭。 本病在印度和日本发病率较高，据报道占日本外科门脉高压手术的34.1%，在印度为25.0%。发病可能与肝内门静脉和血窦内皮细胞的损伤与感染，砷、氯乙烯、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤中毒等因素有关。并且常和 SLE、系统性硬化症、混合结缔组织病、桥本甲状腺炎、雷诺氏病、风湿性关节炎、硬皮病等并发，故认为与自身免疫相关。 2.Budd-Chiari综合征: 由血液病、肿瘤、妊娠和感染等导致的肝静脉或肝段下腔静脉阻塞引起的门脉高压症，常见临床表现为肝肿大、腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿和脾肿大等，肝功能基本正常,大多数患者经彩超、强化CT可确诊，血管造影是诊断该病的金标准。 3肝内型门脉高压症：患者多有乙肝病史，病情发展缓慢 症状与体征因病因不同而有所差异 临床表现为脾肿大 脾功能亢进 进而发生食管胃底静脉曲张、 呕血和黑便及腹水等症状和体征 但主要是脾肿大 脾功能亢进 呕血和腹水，辅助检查肝功能异常，胃镜、钡餐食道下端及胃底静脉均有曲张。 RPH的侧枝循环及典型CT RPH胃镜下表现 CT下的胃底静脉曲张团 CT胰腺假性囊肿所致脾大 CT胰腺恶性肿瘤所致脾大 脾静脉海绵样变致RPH 胰体尾囊腺瘤致示脾静脉完全阻塞, 胃周及肿瘤前方见多数纡曲扩张的圆点状或条状血管影为扩张 胰腺体尾癌致RPH 治疗和预后 手术治疗：包括针对原发病及针对门脉高压症的治疗。单纯对于门脉高压症，手术治疗效果是肯定的，但总的预后则决定于原发病。原则上选择对胰腺原发病相适应的手术方法，并附加脾切除术，尽可能做到同时解除基础病变并治疗并发症。对胰源性区域性门脉高压症的手术治疗必须综合考虑胰腺病变的特点． 应当在充分解决胰腺本身病变的同时，再解决其并发症一胰源性门脉高压症。在慢性胰腺炎、假性胰腺囊肿、胰腺周围纤维化等情况下．单纯切除脾脏在外科技术上有时非常困难。目前，多数作者主张行联合胰腺体尾部的脾切除术 。 这样不仅可去除胰腺病灶，解除临床症状，同时也增加了手术的安全性。如果预先在近侧结扎脾动脉．可以明显减少术中出血，使手术操作也比较容易。关于无胃肠道出血的区域性门脉高压症患者是否行预防性脾切除术仍有争议．有少数病例随着原发病的改善脾静脉阻塞可消失。 (1)脾切除术：适用因脾静脉受压或阻塞引起的门静脉高压症，有学者认为凡是有区域性门脉高压表现的胰腺疾病都应行脾切除。因胰腺的急慢性炎症可能造成左侧膈下粘连或脾脏周围严重粘连，有时需要进行包膜下脾切除。胰腺脓肿或胰腺假性囊肿所致脾切除困难时，在无急性上消化道大出血的情况下可以先进行脓肿外引流或胰腺假性囊肿内引流，待二期决定脾切除时机。 是否需要进一步行脾切除术。对继发于急性重症胰腺炎保守治疗后出现胰源性门静脉高压症的病人治疗尤应慎重，此类病人多表现为脾大、脾亢，合并消化道出血者并不多见，通常仅行胰尾及脾切除即可治愈。对于外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后压力改善，可考虑保留脾脏。 (2)门奇静脉断流术：指征为伴有胃底或食管下段曲张静脉出血史的病人。还需加行贲门周围血管离断术。但无上消化道出血症状的RPH患者是否需行预防性脾脏切除术目前尚