课件：溶贫 MDS.ppt

血象和骨髓像 血象和骨髓像 MDS 细胞遗传学改变 Cytogenetic abnormality seen in 50% +8 Monosomy 7 del(7q) Monosomy 5 del (5q) del (20q) Complex karyotype MDS 病理检查 myeloid hemopoietic tissue Refractory cytopenia with multilineage dysplasia ALP，不成熟前体细胞异常定位 MDS 诊断 诊 断 1.全血细胞减少和相应的症状 2.骨髓二系以上的病态造血 3.细胞遗传学 4.病理学改变 5.体外造血祖细胞集落培养结果 鉴别诊断 溶贫 巨幼细胞贫血 急性白血病、红白血 病、慢性粒（CML） 细胞白血病 慢性再生障 碍性贫血 其他病态造血疾病 （MPD）、MM等 MDS 治疗 治疗原则 1.根据国际预后评分系统 2.低危组（RA，RAS，5q-，20q-,正常核型） 3.高危组（RAEB,RAEB-T,-7/7q-,复杂染色体异常） 促造血 诱导分化 生物反应调节剂 ＡＭＬ联合化疗方案 HSCT 治疗 1.支持治疗 2.诱导分化治疗 3.促造血治疗（雄激素、造血生长因子） 4.脾切除 5.细胞因子 6.化学治疗 6.骨髓移植 预后与转归 预后与类型有关 RA、RAS可长期存活 RAEB预后差，最终多数转为急性白血病 复习题 1.MDS最主要的临床表现是（ ） A.出血 B.发烧 C.骨痛 D.难治性贫血 E.肝脾肿大 2.MDS患者贫血特征为（ ） A.大细胞正色素贫血 B.小细胞正色素贫血 C.小细胞低色素性贫血 D.正细胞性贫血 E.单纯小细胞性贫血 复习题 简答题： 骨髓异常增生综合征的FAB分型 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 Howell-Jolly小体 cabot环 红细胞碎片 红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、 cabot环、红细胞碎片 各种溶血性贫血的特殊检查 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血 实验室检查 诊断 1.病史 2.症状和体征 （二）实验室检查 （一）临床表现 鉴别诊断 1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素及免疫抑制剂 3.输血或成分输血：必要时洗涤红细胞 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.其他治疗：对症支持治疗 治疗 autoimmune hemolytic anemia, AIHA 定义：因某种原因产生病理性红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 温抗体型AIHA（多见） 冷抗体型AIHA 临床分型 原发性 继发性 有无病因 由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型或C3 ，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见 温抗体型AIHA 原发性：病因不明 继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等 药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平 病 因 （一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 诊断要点 （二）实验室检查 1.血象：正细胞正色素贫血，也可大细胞性，血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象：以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：轻中度升高，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效 诊断要点 （一）去除