婴幼儿先天性白内障的诊疗策略.ppt

婴幼儿先天性白内障的诊疗策略 先天性白内障是儿童盲和低视力的主要原因之一，其中婴幼儿期的白内障对患儿的视觉发育影响巨大。 随着围产期医疗水平的提高，许多的早产儿、缺陷儿存活下来，这部分新生儿中白内障的患病率相对较高，同时具有发病早、并发症多等特点，增加了临床治疗的难度。 发病率 平均0.1-0.4‰ 国内 0.5‰ 先天性白内障防治工作任重道远 婴幼儿眼球发育特点 眼轴发育 出生—2岁 眼轴增长最快 角膜曲率减小 2岁—5 岁 眼轴增长0.4mm/年 5岁—10岁 眼轴增长1mm 眼轴轴长 新生儿 16.0-17.0mm 1岁 20.5-21.0mm 3岁 22.5-23.0mm 5岁-6岁 达到成人水平 角膜 屈光度 新生儿 55.67D 6个月时下降10D 晶状体 直径 出生时6mm 16岁时9.3mm 囊袋直径 出生时7mm 2岁时9mm 屈光度 出生时34.4D 成人18-20D 婴幼儿视功能发育特点 先天性白内障的诊断 出生时或出生后三个月内出现的晶状体混浊 形态学诊断 容易 病因学诊断 困难 病 因 怀孕期间X线照射 怀孕期间服用药物 可的松、抗生素 代谢性疾病 主要为内分泌系统疾病 糖尿病 Lowe，s syndrome 眼脑肾综合征 (aminoaciduria氨基酸尿症) 半乳糖血症 高胱氨酸尿症 homocystinuria 宫内感染/母体感染 风疹、急性脊髓灰质炎、流行性腮腺炎 梅毒、牛痘 母体严重的营养失调 新生儿缺氧 遗传因素 常染色体显性遗传 合并其他先天异常： 常染色体隐形遗传 /性联遗传 染色体变异 Down，s syndrome Turner，s syndrome Trisomy 18 Trisomy 病因分类 遗传因素 1/3 环境因素 1/3 合并其他先天发育异常 1/3 先天性白内障的病因分布 1996年Mexico City 41例，63眼，2/3男性 单眼17例，双眼24例 病因 风疹 3例 巨细胞病毒 1例 新生儿缺氧 2例 遗传 2例 不能确定 33例 临床表现 症状 无主诉（畏光、不能注视） 体征 白瞳症 眼球震颤 斜视 合并其他眼部/全身异常 分 类 膜性 皮质性 核性 完全性 决定是否手术的关键因素 混浊程度 混浊部位 眼睛功能 致密程度 后极性 斜视 混浊范围 核性 眼球震颤 ~