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- 2019-02-28 发布于北京
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重症肌无力(MG)的治疗 胸腺治疗 药物治疗 血浆置换法 大剂量静脉注射免疫球蛋白 胸腺治疗 1.胸腺切除 可去除患者自身免疫反应的始动抗原,减少参与自体免疫反应的T细胞、B细胞和细胞因子。适用于伴有胸腺肥大和高AchR抗体效价者;伴胸腺瘤的各型重症肌无力患者;年轻女性全身型MG患者;对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者。约70%的患者术后症状缓解或治愈。 2.胸腺放射治疗 对不适于做胸腺切除者可行胸腺60Co放射治疗。 药物治疗 胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 胆碱酯酶抑制剂 通过抑制胆碱酯酶,抑制Ach的水解,改善神经-肌肉接头间的传递,增加肌力。应从小剂量开始,逐步加量,以能维持日常起居为宜。 溴吡斯的明 溴新斯的明 加兰他敏 氯化腾喜龙 氯化阿伯农 溴吡斯的明:成人每次口服60~120mg,3~4次/日。应在饭前30~40分钟服用,口服2小时达高峰,作用时间为6~8小时,作用温和、平稳,不良反应小。 溴新斯的明:成人每次口服15~30mg,3~4次/日。可在饭前15~30分钟服用,释放快,30~30分钟达高峰,作用时间为3~4小时,不良反应为毒jun碱样反应。可用阿托品对抗。 加兰他敏 :成人肌注或皮下的注射,一次2.5~10mg 氯化腾喜龙(诊断药物):肌注或静注:用于对抗肌松剂,每次10mg,震要时可重复给药。用于重症肌无力的诊断,先静注2mg,如30秒内无反应,再将余下的8mg注入。若确为重症肌无力患者约1分钟内出现肌力改善,约可维持5分钟。 氯化阿伯农:口服:每次5-25mg,每日3-4次或视病情而定,如每日剂量超过200mg时应注意观察其副作用。小儿开始每日0.3mg/kg,若无反应可增至每日1.5mg/kg,分3次服。 肾上腺皮质激素 可抑制自身免疫反应,减少AchR抗体的生成,增加突触前膜Ach的释放量及促使运动终板再生和修复,改善神经-肌肉接头的传递功能。适用于各种类型的MG。 冲击疗法 小剂量递增法 冲击疗法 适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机者。甲泼尼龙1000mg静脉滴注,1次/日,连用3~5日,随后地塞米松10~20mg静脉滴注,1次/日,连用7~10日。临床症状稳定改善后,停用地塞米松,改为泼尼松60~100mg隔日顿服。当症状基本消失后,逐渐减量至5~15mg长期维持,至少1年以上。若病情波动,则需随时调整剂量。也可一开始就口服泼尼松每天60~80mg,两周后症状逐渐缓解,常于数月后疗效达高峰,然后逐渐减量。大剂量类固醇激素治疗初期可使病情加重,甚至出现危象,应予注意。 小剂量递增法 从小剂量开始,隔日每晨顿服泼尼松20mg,每周递增10mg,直至隔日每晨顿服60~80mg,待症状稳定改善4~5日后,逐渐减量至隔日5~15mg维持数年。此法可避免用药初期病情加重。 免疫抑制剂 适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受,或因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素者。 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A 环磷酰胺 成人口服每次50mg,2~3次/日,或200mg,每周2~3次静脉注射。儿童口服3~5mg/(kg.d)。 硫唑嘌呤 口服每次25~100mg,2次/日,用于类固醇激素治疗不佳者。 环孢素A 对细胞免疫和体液免疫均有抑制作用,减少AchR抗体生产。口服6mg/(Kg.d),疗程12个月。 血浆置换 通过正常人血浆或血浆代用品置换患血浆,能消除MG患者血浆中AchR抗体、补体及免疫复合物。每次交换量为2000ml左右,每周1~3次,连用3~8次。起效快,但疗效持续时间短,仅维持1周至2个月,随抗体水平增高而症状复发且不良反应大,仅适用于危象和难治性重症肌无力。 免疫球蛋白 大剂量静脉注射免疫球蛋白 外源性IgG可以干预AchR抗体与AchR的结合从而保护AchR不被阻断。IgG 0.4g/(Kg.d)静脉滴注,5日为一疗程,作为辅助治疗缓解病情。 三类糖皮质激素剂量换算 糖皮质激素类药物按其生物效应期分为短效、中效和长效激素。 短效激素如可的松、氢化可的松,天然激素,其抗炎效力弱,作用时间短,不适宜抗风湿病治疗,主要作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。 中、长效激素为人工合成激素。 中效激素包括:强的松、强的松龙、甲基强的松龙、去炎松。抗风湿病治疗主要选用中效激素。 长效激素包括:地塞米松、倍他米松等药。长效激素如地塞米松,抗炎效力强,作用时间长,但对下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制明显,不适宜长疗程用药,只可作为临时性用药,如抗过敏等。倍他米松也是长效激
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